本病又称Majocchi 紫癜 、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasia follicularis annularis)，初为毛囊周围 毛细血管扩张 及出血，渐扩展成环状，中央遗留色素沉着及萎缩。
初为对称发生的各种形状的 毛细血管扩张 ，往往排列成环状、半环状，亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1～3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著，随后在其内部(中央)出现 点状出血 和淡褐色色素沉着，出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大，在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点，经过一定时期后，斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着...
...生长，并逐渐退化自愈。患儿是的3倍。因其形如草莓，故名。除发生于皮肤外，也可累及皮下组织和肌肉组织，一般不侵犯骨组织。发生于皮肤或肌肉组织的血管瘤可损伤血管引起 继发感染 或 溃疡 ，kasabach-merrit综合征是相对常见的毛细血管瘤相关的综合征，于1940年首次报道。表现为婴幼儿大面积的毛细血管瘤伴发 血小板减少性紫癜 ， 紫癜 不单纯是由于 血小...
临床上一般将von Hippel病分为5期： 1.初期 周边部眼底出现小 血管瘤 或毛细血管纠结成团。有时瘤体较小，检眼镜不易发现，通过眼底血管荧光造影可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤。 2.血管扩张及血管瘤形成期 本病多发生在眼底颞侧视网膜，受累的视网膜动静脉怒张、迂曲、循血管行径至周边部。可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管...
[适应证] 1. 血管瘤 发生在易引起 出血 、 感染 （如唇部 海绵状血管瘤 ）或有碍功能的部位者。 2.血管瘤生长迅速，且因条件限制，不能 冷冻 或用 硬化剂 注射等治疗者。 ［ 术前准备 ］ 1.要周密考虑、充分估计血管瘤的范围大小及与邻近重要组织器官的关系，制定好相应的治疗方案。 2.对较大的海绵状血管瘤，可酌情先行硬化剂注射，使其体积缩小硬化后，再...
... 血管 角皮瘤。此现象可自然消退，亦可持续不变。另外，该病还可合并 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 及 智力低下 等。 根据出生时即有的网状血管损害及 先天性畸形 可以诊断此病。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的诊断 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的检查化验 活组织检查 显示皮下 毛细血管 和静脉的扩张。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的鉴别诊断 需与...
毛细血管（capillary）是管径最细，分布最广的血管。它们分支并互相吻合成网（图8－8）。各器官和组织内毛细血管网的疏密程度差别很大，代谢旺盛的组织和器官如骨骼肌、心肌、肺、肾和许多腺体，毛细血管网很密；代 高血压 较低的组织如骨、肌腱和韧带等，毛细血管网则较稀疏。 图8-8 人胃粘膜血管铸型扫描电镜像示毛细血管网 （一）毛细血管的结构 毛细血管管径一般...
...症 ：本病是脂质代谢异常中最为常见的一类疾病。根据脂蛋白电泳的特征可分为Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ六型。本病偶尔可伴有肾脏受累的症状及肾小球毛细血管内脂类血栓样物质的形成。受累时患者可表现为肾病综合征、进行性蛋白尿、晚期可出现肾功能不全。实验室检查示血浆总胆固醇、三酰甘油及前β-脂蛋白的明显升高。免疫荧光检查血栓样物质为β或前β-脂蛋白。脂蛋白肾小球病与本病...
...数 减低、 T淋巴细胞 百分比正常或减低， 末梢血 淋巴细胞 绝对数减少，在培养时 细胞 极易破坏是本病征的一个特点。 迟发型超敏反应 皮肤试验减弱或阴性，淋巴细胞转化率减低等实验室检查可予以诊断。 诊断要点： ①小儿的隐性 遗传病 ;②进行性小脑性共济失调;③免疫缺陷，反复感染;④毛细血管扩张，呈弯曲网状;⑤有发生恶性肿瘤倾向;⑥对放射 过敏 ;⑦血清α ...
根据临床表现和免疫学检查可确诊，国外应用ATM3BA抗体的免疫杂交方法直接检测突变的ATM基因进行诊断。部分患儿开始出现 共济失调 时，可不伴有 毛细血管扩张 和 免疫缺陷 ，需进行长期的随访，有时需几年后才出现典型表现。 所谓“部分性ATS”临床表型，表现为共济失调、免疫缺陷、染色体不稳定性的不同组合，但无毛细血管扩张。提示这些疾病可能与ATS密切相关，或...
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