这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
...lson病 ) 这是一种 常染色体隐性遗传 的铜 代谢障碍 所引起的少见 疾病 ，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝 蛋白 而广泛沉积在肝、脑、肾、 角膜 等 器官组织 中，引起 肝硬化 、 豆状核 变性 、 肾功能不全 、角膜褐色素环，有时可并发急性溶血。 血清铜 浓度及铜蓝蛋白 氧化酶 活性降低，尿铜 ...
...IG-A)基因突变，而同一患者的正常细胞则无此突变，进一步说明两者来源不同;⑤少数从PNH转变为 急性白血病 的 白血病 细胞可具有PNH膜蛋白缺失的特征，说明白血病来自原有的PNH克隆。鉴于同一PNH患者的异常细胞缺失膜蛋白的程度可有不同，还有一些患者的PIG-A基因突变类型可不只1种，因此推测有的PNH可能有1个以上异常克隆。PNH患者的红细胞、中性粒细...
常见并发症： 1.感染 PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发 血红蛋白尿 发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2. 血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是...
日常生活中，宣传媒介常把含有多种氨基酸的营养品推荐给人们。蛋白质中的多种氨基酸确是人体必需的营养素。但是，蛋白质内所含的20种氨基酸中的苯丙氨酸，却会给 苯丙酮尿症 患者带来严重病害，因为这些患者缺少一种专门利用苯丙氨酸的苯丙氨基羟化酶。在这些患者吃了高蛋白的鱼、肉、禽、蛋后，这些动物蛋白质的大量苯丙氨酸及其不正常代谢产物就会在患者体内不正常地累积。这对脑、...
这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
...不分离，顶部膜盘也不脱落，膜盘上嵌有能感受强光和色觉的 视色素 ，由内节不断合成和补充。人和绝大多数哺乳动物有三种视锥细胞，分别有红敏色素、蓝;蓝敏色素和绿敏色素，也由11-顺 视黄醛 和 视蛋白 组成，但视蛋白的结构与视杆细胞的不同。如缺少感红光(或绿光)的视锥细胞，则不能分辨红(或绿)色，为红(或绿)色盲。视锥细胞的内突末端膨大呈足状，可与一个或多个双极...
...不分离，顶部膜盘也不脱落，膜盘上嵌有能感受强光和色觉的 视色素 ，由内节不断合成和补充。人和绝大多数哺乳动物有三种视锥细胞，分别有红敏色素、蓝;蓝敏色素和绿敏色素，也由11-顺 视黄醛 和 视蛋白 组成，但视蛋白的结构与视杆细胞的不同。如缺少感红光(或绿光)的视锥细胞，则不能分辨红(或绿)色，为红(或绿)色盲。视锥细胞的内突末端膨大呈足状，可与一个或多个双极...
蓝鼓膜又称黑 鼓膜 。正常鼓膜为椭圆形半透明薄膜，如果 鼓室 内充满空气，鼓膜就显示为珠白色。一旦鼓室内积有血性内容物时，透过鼓膜，就可呈现深蓝色或蓝黑色。所以，蓝鼓膜仅仅是鼓室或鼓室周围病变，反映在鼓膜颜色的改变。 胆固醇 性 肉芽肿 一旦 坏死 而出血，可以使鼓室内 积血 ，出现有“ 蓝鼓膜征 ”，其蓝颜色的深浅，取决于组织中渗液内 血液 分解产物的含量...
蓝玉簪龙胆 别名 丛生龙胆、双色龙胆、棒坚翁波[藏名] 功效作用 清热解毒 。主治 高热 神昏 ， 肝炎 黄疸 ， 咽喉肿痛 ， 目赤 淋浊 。 英文名 始载于 毒性 归经 药性 温 药味 苦 【别名】 丛生 龙胆 、 双色龙胆 、棒坚 翁波 ［藏名］ 【来源】 龙胆科 蓝玉簪龙胆 Gentiana veitchiorum Hemsl.，以 全草 入药。 【...
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