阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红 蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病...
...病各有自己的临床和实验检查特点，鉴别不困难。此外，在大多数情况下肾上腺皮质激素对自身免疫溶血性贫血的治疗效果远比PNH为好。 6. 遗传性球形红细胞增多症 ：鉴别要点参见 自身免疫性溶血性贫血 。 7. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 ：鉴别要点参见自身 免疫性溶血 性贫血。 8. 阵发性冷性血红蛋白尿 ：遇冷后出现手足 发绀 ，保暖后好转;冷热溶血试验阳性。
不稳定血红蛋白、血红蛋白H等异常血红蛋白在红细胞内可发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，呈颗粒状，弥漫而均匀分散在红细胞内。经过特殊处理后，可提高其检出率。在显微镜油镜下观察500-1000个红细胞，计算血红蛋白H包涵体阳性红细胞的百分率。
血红蛋白 分子 的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为 高铁血红蛋白 （MHb），同时失去带氧功能。 正常红细胞 能利用NADH，在细胞色素b5 还原酶 催化 下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb 血症 。 中毒 性MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物（如亚硝酸盐、非那西汀、 普鲁卡因 、 苯胺 等）的病史， 婴儿 腹泻 也是常见的诱...
...所发现的病例均为 杂合子 ，尚未发现 纯合子 患者，偶见双杂合子患者，这可能与本病少见有关，也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持 血红蛋白 的结构和功能起着决定性作用。珠蛋白链氨基酸的替代、插入或缺失可改变血红蛋白的结构和功能。已知下述改变可导致不稳定血红蛋白的产生：①与血红素结合的氨基酸被替代，使血红素易脱失，...
...的方法 平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如 感冒 、某些药物等。针对已经发生的溶血最常用的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的 血红蛋白尿 。开始时可用泼尼松30～40mg，发作停止后剂量减半，然后逐渐继续减量直至最小用量。许多患者无需维持量，若用泼尼松做维持治疗，应用最小量。另外常用的还有维生素E，300mg/d，分3次服，但效果并不肯定。国内...
通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。
这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
与MCH相同，最后计算出红细胞平均血红蛋白的浓度。
平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)，即平均每1升血细胞中所含血红蛋白克数，以g/L表示。计算公式如下：MCHC=每升血液中血红蛋白克数(g/L)/每升血液中红细胞比积(L/L)
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