症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期： 警告期 日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为 嗜睡 、 拒食 、肌张力减退、 拥抱反射减弱或消失 等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、 心动过缓 、约半到一天进入痉挛期。 痉挛期 表现为痉挛、 发热 、肌张力增高尖叫、慈祥、 眼球震颤 、 呼吸困难 、 惊...
分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
发病与胆红素化学特性有关。 未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量小，能通过血脑屏障（blood brain barrier,BBB），进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。Mirra等姉BBB的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞...
男女均可罹患，10～20岁发病，有 黄疸 和 脾肿大 ，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症， 尿胆原排泻增加 ，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。 男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能...
目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，不能过夜。及早处理 窒息 、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饥饿、 低血糖 ，禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物；及时治疗 黄疸 和光疗、换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显着减少。以下几点是药物治疗： 1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危...
...胞 摄取非结合胆红素的能力差 新生儿肝细胞内缺乏Y 蛋白 及Z蛋白（只有成人的5～20%），在生后第5日才逐渐合成。这两种蛋白具有摄取非结合胆红素，亦转运至滑面 内质网 进行代谢的功能，由于Y、Z蛋白的合成不足，影响了肝细胞对非结合胆红素的摄取。 （四）肝脏 系统发育 不成熟 新生儿肝脏的 葡萄糖醛酸 转移酶 和 尿嘧啶 核苷 二磷酸 糖 脱氢酶 （UDPG...
胆道畸形，中枢神经系统损害，胆红素脑病等。
...son） 综合征 和罗特（Rotor）综合征，是两种很相似的慢性特发性 黄疸 ，可发生在同一家族中。其 胆色素 代谢 特点是： 血清 内结合胆红素增多，呈直接阳性反应；尿中胆红素阳性。同时肝细胞对酚四溴酞钠（BSP）的 排泄 也有障碍，但胆汁酸盐分泌和胆流正常，没有 胆汁淤积 。目前认为可能是由于肝细胞对胆红素和带阴性离子异性染料的分泌有先天性缺陷，胆红素不...
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
... 、 癫痫 、运动发育障碍等。 目前在临床上均能对新生儿高胆红素血症患儿及时采取防治措施，故出现典型核黄疸表现的病例已少见。 (二)亚临床型胆红素脑病的表现 一些胆红素脑病的临床表现轻微，只有嗜唾、纳呆(如饥饿时亦对食物不感兴趣)、进食时间过长、凝视、憋气等。也可表现为呼吸暂停、 心动过缓 、循环呼吸功能骤然恶化等。近十多年来，随着脑干诱发电位测定等检查技术...
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