...人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病 人类 似。应用TRH,GHRH后、GH水平增高不受 葡萄 糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐进,所以MAS的病例应予定期扫描颅骨。MAS的肢端肥大往往与高泌乳素血症合并存在,但可有性腺功能低下和 溢乳 。相关的病理报道最常见的是垂体的腺瘤和 结节 性增生。治疗包...
小汗腺痣(eccrine nevus)很罕见,真性小汗腺痣可分3型。第一型呈单个 扩张孔 ,有黏液性分泌物排出。第二型为局部汗液显着增多,皮损不明显,称出汗痣(naevus sudoriferus)。第三型呈小斑块形。
本病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为 鼻塞 、嗅觉减退、面部不对称、 眼球突出 、移位、 复视 、 视力障碍 和 张口困难 等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致 脑萎 缩或产生高颅压症。
如进行手术治疗,可能出现以下并发症: 1.术后视力下降 与术中操作碰触视神经有关,多可逐渐恢复。 2. 脑脊液鼻漏 术中做骨瓣或切除增厚的骨质时打开额窦或筛窦,术中又未做严密修补所致。如经保守治疗数周不能治愈或治愈后又再复发时,需重新手术修补。
小汗腺痣(eccrine nevus)很罕见,真性小汗腺痣可分三型。第一型呈单个 扩张孔 ,有黏液性分泌物排出。组织病理学上呈许多由分泌腺体和导管构成的盘曲,位于真皮深部,与皮肤表面中扩张孔连接。第二型为局部汗液显着增多,皮损不明显,组织学上小汗腺显着增多,称出汗痣(naevus sudoriferus)。第三型呈小斑块形。
可并发 病理性骨折 。
可并发 脊柱侧凸 , 先天性胫骨假关节 和 先天性锁骨假关节 。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。
在身体其他部位如皮肤、皮下组织、骨骼、内脏等也可发现 神经纤维瘤病 变。
预后 可局部淋巴结转移和致命。
特发性腹膜后纤维化主要的并发症为 输尿管梗阻 ,可合并 硬化 性胆管炎、Reidel甲状腺炎、 克罗恩病 、动脉炎等全身疾病。
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