本症可有 急腹症 症状，有 贫血 、 血尿 、 高血压 。 12%～15%的 肾母细胞瘤 可伴发其他先天性畸形，有半身肥大、 尿道下裂 、睾丸未降、双性输尿管、双性肾脏、 马蹄 肾、无虹膜（aniridia）等症时，应考虑到本病存在的可能。常见者为： 1.虹膜缺如 本瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见，约70例中有1例。有时同时有 先天性白内...
... 发作。 此外，临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的 囊肿 ，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤 内出血 ，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔，可出现 脑膜刺激症状 。 查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑...
...残留肝脏不多时，进行放疗要慎重。儿童肝脏组织对化疗药物及放射线非常敏感，因此多主张手术后可隔1～2个月，再进行化疗或放疗，以免妨碍术后正常肝细胞的再生。化疗药物有长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶（5-FU）、多柔比星（阿霉素）等，但疗效不如对 神经母细胞瘤 和 肾胚胎瘤 那样好。曾有人报道用氟尿嘧啶（5-FU）经肝动脉注射而取得一定的疗效。也有人提到用氟尿嘧啶（...
可引致 视力障碍 ， 惊厥 或精神病， 多饮 ， 多尿 ，引致 高血压 性心脏病及 充血性心力衰竭 ，有高血糖及 糖尿 ，少数病人有 血尿 。且常伴多发性内分泌肿瘤、多发性 神经纤维瘤 、节性 硬化 症、Sturge-Weber综合征，von Hippel-Lindau病等。
（一）发病原因 血管网织细胞瘤 有家族病史者占4%～20%，病因不清。 （二）发病机制 血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤...
西医治疗 （一）治疗 此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗。对于囊性有瘤 结节 者，单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，可引发大出血；肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离，先处理供血动脉再阻断引流静脉，以免引起“正常灌注压突破综合征”（NPPB），应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。对...
（一）发病原因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 （二）发病机制 NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即 神经母细胞瘤 、神经节母细胞瘤、神经...
...因素者（如N-myc扩增，年龄>2岁，诱导治疗未获缓解者），自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快，并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。 NB对放疗敏感，但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高，因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗，...
...，一般症状不明显，无 黄疸 或 发热 。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了 腹部肿块 。稍大儿童可诉 腹痛 。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生 性早熟 。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有 食欲减退 、 乏力 、进行性 体重减轻 。晚期可有发热、继发性 贫血 、 腹水 及 下肢水...
...组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的 儿茶 酚胺代谢产物（HVA或VMA）也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 2.诊断分期 同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统（CCSG）如...
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