本病由Gianotti于1955年首先报道，1957年Crosti又作了报道，故此病又称Gianotti-Crosti 综合征 。主要特征为肢端 红斑 性 丘疹 、 浅表淋巴结肿大 、无 黄疸型肝炎 。本病又称小儿无痒性肢端 皮炎 。 小儿丘疹性肢皮炎综合征的病因 (一)发病原因 由 表面抗原 为ayw亚型的 乙型肝炎病毒 引起。 (二)发病机制 只有通过 ...
...儿期才被发现，临床上易误诊为 视神经萎缩 、 黄斑变性 、 先天性眼球震颤 、弱视和 癔症 等疾患。亦有生后数月即发现眼球震颤及 畏光 。 小儿锥体功能不良综合征的病因 (一)发病原因 锥体 功能不良 综合征 暂时未找到确切病因。 (二)发病机制 锥体功能不良综合征发病机制尚不明确。 1、 遗传 ： 约半数患者有家族史，多数认为系 常染色体 显性遗传。可能部...
关节 过度活动 综合征 (joint hypermobility syndrome)又名 关节松弛 症(arthrochalasis)，是四肢关节 疼痛 的原因之一，影响患儿肢体活动和功能。本症是 遗传性疾病 。 小儿关节过度活动综合征的病因 (一)发病原因 可能是 结缔组织 遗传 紊乱的结果。 (二)发病机制 目前有学者将本病征归于Ehlers-Danlo...
...松弛综合征 、 Meekeren-Ehlers-Danlos综合征 、 印度橡胶皮肤 等。在 遗传 的背景下因为结缔组织的缺点重要是 胶原纤维 量的缺点及其形态上的异常而产生一系列 临床表现 ，表现 皮肤弹性过度 ， 伤口 愈合慢， 关节 过度伸展，血管脆性增强， 外伤 后出现 假性肿瘤 等全身性多种异常性 疾病 。 小儿埃莱尔-当洛综合征的病因 (一)发病...
...可将两病区别开来。 骨髓增生 性疾病及非造血组织 恶性肿瘤 ：如 慢性粒细胞白血病 、 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 及 骨髓纤维化 等，骨髓均有病态造血现象，在诊断MDS时均须除外。有的患者有非造血组织的恶性肿瘤，当 肿瘤 未显露之前，先发生贫血，骨髓中也可表现某些病态造血现象，但不及MDS的病态造血显著。 小儿骨髓增生异常综合征的并发症 严重...
低心排出量 综合征 (low cardiac output syndrome)是 心脏外科 最严重的 生理 异常，是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算，也就是 心指数 为3～4L/(min.m2)。如心指数降低至3L/(min.m2)以下，而有周围血管收缩，组织灌注不足的现象，称为低心排出量综合征。 小儿低心排出量综合征的病因 ...
巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的 血小板减少 ， 血小板 体积增大， 出血时间延长 ， 凝血酶原 消耗不良为特征，这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...
... (二)预后 本病征预后取决于心脏缺陷，若无致命或复杂的心血管畸形，预后一般良好。密切观察病情演变及定期随访，及时发现病情恶化并采取措施。 小儿手-心畸形综合征吃什么好？ 心衰 病人的饮食宜清淡和少吃多餐，食物应富含 维生素 和易 消化 ，并注意热量平衡。对于 肥胖 冠心病 者宜 低热 量低脂饮食，适当 减肥 。长期 营养不良 的 慢性病 者，则要保证营养增...
...丧失、 神经胶质 增生 的最终结局，为 病理学 通用的名词。一般发生于 视网膜 至 外侧膝状体 之间的 神经节细胞 轴突 变性 。由于神经纤维的蜕变及 萎缩 ，病人多有视功能的减退、 视野 的缩小。主要表现 视力减退 和 视盘 呈灰白色或苍白。 小儿尖头并指趾综合征的预防和治疗方法 本病征病因未完全明了，多认为系 常染色体 显性遗传或是 基因突变 所致。患儿...
...2. 病理 改变 5岁前： 肾脏 病理改变仅有 肾小管 扩张，内含蛋白管型及 钙沉积 ; 5岁后：肾小管 上皮细胞 进行性 萎缩 、间质 纤维化 ;某些 肾小球 纤维化或玻璃 变性 、 基膜 增厚。眼晶体 白内障 也可见到。脑的病理改变包括 脑萎缩 、 脑积水 、 脑室扩张 等。 小儿眼-脑-肾综合征的症状 ［ 症状 ］ 患儿绝大多数为男性，出生后数月或儿童...
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