这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
...引起注射局部 瘢痕 形成,偶见 发热 、 皮疹 、 荨麻疹 、 哮喘 和 血压下降 等 休克 样反应,应及时按 过敏性休克 处理。 (2)正常人血浆:正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用,剂量每次ml/kg,每3~4周1次。 (3) 人血丙种球蛋白 :也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。 (二)预后 参看 血液内科疾病
...病男女发病率相似。患者要迟至生后9~15个月才开始产生IgG,于2~4岁时达正常水平,在生后18~30个月,这一缺陷可得到恢复,故称为暂时性低γ-球蛋白血症。 在血清IgG较低期间,临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状,频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。 生后9~15个月,频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。免疫学...
...性,但须具备下列条件:两次以上阳性,或1次阳性,但操作正规有阴性对照、结果可靠,即时重复仍阳性者;有溶血的其他直接或间接证据,有肯定的 血红蛋白尿 出现;能除外其他溶血特别是 遗传性球形红细胞增多症 、 自身免疫性溶血性贫血 、 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症和 阵发性冷性血红蛋白尿 症等。 2.再障-PNH综合征诊断标准 凡再障转化为PNH...
...IG-A)基因突变,而同一患者的正常细胞则无此突变,进一步说明两者来源不同;⑤少数从PNH转变为 急性白血病 的 白血病 细胞可具有PNH膜蛋白缺失的特征,说明白血病来自原有的PNH克隆。鉴于同一PNH患者的异常细胞缺失膜蛋白的程度可有不同,还有一些患者的PIG-A基因突变类型可不只1种,因此推测有的PNH可能有1个以上异常克隆。PNH患者的红细胞、中性粒细...
....其他自疗法 每日打 太极拳 1-2次。 避免误诊 患者须慎用压迫颈脉窦(约在喉节两侧),或者压迫 眼球 的方法。如操作不当,会 引起不良后果,严重时会抑制心跳。 患者不可随意服用镇静及抑制心跳的 西药 ,否则会产生药物 副反应 ,轻则头昏、精 神萎靡、思想不能集中;重则血压降低,心跳、 呼吸 受到抑制,后果十分危险。 参看 《物理诊断学》- 阵发性心动过速
1.继发性 巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限,若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性,则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是,少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性,鉴别此类继发性巨球蛋白血症与Waldenstr?m巨球蛋白血症的要点是:①继发性巨球蛋白血症有其原发病( 慢性淋巴细胞白血病 、 淋巴瘤 、 类风湿关节炎 等...
...贫血 可发生贫血性心脏病,严重者可致 心力衰竭 。个别患者有致死的严重出血如 脑出血 、 消化道出血 。此外,因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性 糖尿病 者也不少见。 转化:在PNH患者中约有20%与 再生障碍性贫血 (再障)相互转化,绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转为PNH。近年报道不少再障患者经抗淋巴细胞(或胸腺细胞)球蛋白(ALG,ATG)治...
这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
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