由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔,称为脊髓空洞症,在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢,临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性 感觉障碍 为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经 营养障碍 。
婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥:本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样痉挛(spasm salutation)、敬礼样抽搐(tic salutation)、点头痉挛(eclampsia nutation)、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-ni...
颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。
脊柱椎节椎间盘钙化症在临床上并非少见,以腰椎及胸椎较多发;而见于颈椎者相对为少,且好发于儿童,因此在对儿童做颈椎X线检查时,应注意此症。由于本病多可自愈,且发病周期短,痊愈后X线平片上可不遗留任何痕迹,因此,其实际发病者较之临床诊断者为多,自20世纪70年代起,作者已有百余例的诊治经验。
法乐四联症是常见的先天性心脏 血管畸形 ,在 紫绀 型 先天性心脏病 中居首位。本病的病理解剖特征有四点:① 肺动脉狭窄 ,② 心室间隔缺损 ,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。 1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循...
黏多糖增多症是一组先天性黏多糖代谢障碍性疾病,属于溶酶体疾病。目前尚缺乏有关预防资料。 预后 1. 黏多糖贮积症Ⅰ型 患者病变呈进行性发展,常于15岁左右因心脏病变及呼吸道 反复感染 而死亡。因环枢半脱位,而压迫背髓或背膜,引起颅压升高,甚至危及生命。存活患者均有骨关节功能障碍,并可早发关节退变。 2. 黏多糖贮积症Ⅱ型 患者存活较长,一般可存活20~30年...
脊髓压迫症是神经系统常见疾患。它是一组具有占位性特征的椎管内病变。有明显的进展性的 脊髓受压 临床表现,随着病因的发展和扩大,脊髓、脊神经根,及其供应血管遭受压迫并日趋严重,造成脊髓 水肿 、变性、坏死等病理变化,最终将导致脊髓功能的丧失,出现受压平面以下的肢体运动、反射、感觉、括约肌功能以及皮肤 营养障碍 ,严重影响患者的生活和劳动能力。 一般而论,本病若...
预防手足搐搦症的方法,与预防 佝偻病 相同。对于 婴幼儿腹泻 应及时治疗,以防发生电解质紊乱。婴儿患各种 病毒性肝炎 时,肝细胞受损,以致25羟D的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D2或D3。 1 普及预防措施 ⑴加强宣传工作 包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识 具体落实在妇幼保健管理系统工作中。 ⑵推广法定VitD强化食品 近年...
... 多囊卵巢综合征 。若DHEAS升高,常为肾上腺性;而DHEAS正常T明显升高,多为卵巢性。最好同时检查PRL,以排除高催乳素引起的无排卵。多毛若进展迅速,应考虑有分泌雄激素的肿瘤,其总T水平高于7nmol/L(200ng/dl)。 1.B超检查 卵巢肿瘤 基本上均可发现,也可发现卵巢增大或 多囊卵巢 ,但对肾上腺疾患则诊断率较低。 2.CT或MRI对肾上腺...
本病无有效预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。
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