蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道,代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍,也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病,智能发育迟滞,全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快 发热 及痫性发作可有全身伸直性痉挛状态。尿中有干 芹菜 或熬糖的特殊气味色谱法分析为大量γ-羟基丁酸及多种氨基酸粪便中有大...
目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与:①噬血细胞增多,加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质,骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少,归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生,诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。
溶血尿毒综合征 (heomlytic uremic syndrome,HUS):是以 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是 小儿急性肾功能衰竭 常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的...
桥脑延髓交界处外侧与小脑间的三角区,因听 神经纤维瘤 、 脑膜瘤 、胆脂瘤、蛛网膜蘘肿等病变所致。
引起CLS的病因有多种,常见于严重 创伤 、脓毒症、体外循环术后(尤其是婴幼儿体外循环术后)及再灌注损伤、 毒蛇咬伤 、急性 肺损伤 或 急性呼吸窘迫综合征 (ARDS)、 烧伤 ,也是重组白细胞介素-2和多西 紫杉 醇等许多药物产生毒性作用的途径。
...析、体外循环、用尼龙丝去除白细胞等。根据病因的不同及病变特点,ARDS曾有20多个名称,如创伤后湿肺、败血症肺、休克肺、输血后肺、微血管漏出综合征, 充血 性 肺不张 、透明膜病、出现性肺综合征、僵肺综合症、进行性 肺实变 等。 二、 成人呼吸窘迫综合征 的病理变化各种原因所致急性肺泡-毛细血管膜损害伤的病理变化均类似,可分为急性阶段与慢性阶段病变: (一)...
ehler-danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点本病罕见,男多于女,常有家族史属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。 由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
西医:由于结缔组织病的病因尚未完全阐明,因此对 重叠综合征 的本质认识,目前还不十分清楚,尚需深入研究。 :先天禀赋异常,久病肺虚, 脾肾阳虚 ,每因感受外邪而加重,久则痰瘀交阻.临床可分为痰浊壅盛、痰热内蕴、痰瘀交阻、肺脾两虚、肺 肾气虚 五种证型辨证论治。
基底节或脑桥小穿通支病变引起的小腔隙灶。
病变多位于一些特定解剖部位 骨--纤维管,或无弹性的肌肉纤维缘、腱弓等神经通道关键卡压点 该处受压神经难以回避、缓冲。其病因可归纳成三大类:①管内压迫: 腱鞘囊肿 神经纤维瘤 ,神经慢性损伤性炎症。②管外压迫:骨 疣 骨与关键损伤、韧带损伤。③全身疾患:类风湿性 粘液 水肿 、病、 甲状腺机能亢进 、Reynaud病、妊娠等可合并神经卡压征。
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