卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以 周围神经损害 为特征。
...～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下垂，晚期累及上肢，表现为四肢运动 感觉障碍 ， 腱反射消失 。 自主神经受累时出现瞳孔改变、 阳痿 和 无精症 。 营养障碍 可引发皮肤 溃疡 。晚期 肾脏受累 ，出现 蛋白尿 和肾功能衰竭。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。 2.FAPⅡ型(北美/爱尔兰型...
...作电位消失。多数病人有感觉传导速度的异常，主要表现为一个或多个感觉神经动作电位消失。肌电图检查多数病人远端肌肉有失神经电位。 1.血管炎合并周围神经病，临床上同时合并存在各类型血管炎(如 结节 性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性 红斑狼疮 等)和周围神经病变两组症状体征。 2.对怀疑血管炎的病人，应首先根据病史和详细的临床查体明确各系统和器官损害的范围，然后进...
...查体可见手套袜套样的感觉减退，深浅感觉均受累。在 感觉障碍 发生之后或同时，可出现肌 无力 、肌张力低下和腱反射减退，极少数可表现为单纯运动神经病。 自主神经受累时可有远端皮肤 营养不良 ，表现为 皮肤粗糙 、菲薄，肢端发凉， 指甲 变脆，失去正常的光泽。 常见 药物中毒 性 周围神经损害 的临床表现见表1。 本病诊断主要根据用药史和周围神经病变的临床表现。
血管炎性周围神经病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞，造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。 血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。
(一)治疗 1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗参见表1。 2.良性单克隆丙球病中，IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体，但有可能导致病情一过性加重，须每月进行1次。 4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药...
1.工业毒物引起的周围神经病的一般表现 工业毒物引起的周围神经病的发病多缓慢隐袭，少数为急性起病(如 铊中毒 )。还有一些毒物在急性中毒时不出现 周围神经损害 的临床表现，而在1～8周后的中毒恢复期，出现多发性周围神经病的症状和体征，称为迟发性周围神经病，主要见于多种有机磷农药和三氧化二 砷中毒 。 工业毒物慢性中毒引起的周围神经病多在接触毒物一定时间后，出...
许多工业生产中的原料、中间产物和最终产品对人体具有毒性，称为工业毒物。其中有些可选择性地损害周围神经，引起中毒性周围神经病。 在工业毒物的生产、运输、保管和使用过程中，由于防护不当，可通过呼吸道和皮肤吸收毒物，造成所谓职业中毒性周围神经病。能引起周围神经病的工业毒物的种类很多，主要包括以下几类： 1.金属和类金属类 铅、铋、锑、铊、汞、砷及其化合物。 2.有...
周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病是指原发于周五神经系统结构或者功能损害的疾病。
许多药物都有神经毒性，可以引起周围神经病变。氨基糖苷类抗生素的耳毒性作用是最为严重的药物中毒性周围神经病之一，可造成严重的听力伤残，已引起医学界的高度重视。 目前新药不断增多，有些药物的神经毒性作用在动物实验中不能得到确认，需要在临床应用过程中密切观察，及时发现并采取适当的措施加以防范。
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