主要并发症为严重的肝 肾损害 及 弥散性血管内凝血 ,及中枢神经系统损害,而加重病情,危及生命。
(一)发病原因 病因不明,可能与EB病毒、 疱疹 病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。 (二)发病机制 本病的发病机制还不清楚,病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞,可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片,被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列,形态颇为特殊。此外,窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者,淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化...
预后 损害8个月~4年后可自行消退,不遗留瘢痕。
同遗传病预防措施,避免近亲婚配,做好遗传性疾病的咨询工作。
1.无痛性进行性 浅表淋巴结肿大 本病主要累及颈部淋巴结,其次是腋窝及腹股沟淋巴结。 淋巴结肿大 的特点是无痛性、进行性肿大,常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性孤立存在,也可为多发性全身浅表淋巴结肿大,亦可累及深部淋巴结,可同时或先后肿大。另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性,肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退,大多经9~18个月后完全消...
西医治疗 对原发性者目前尚无满意治疗的方法,有 脾肿大 ,脾亢者可行脾切除术,脾切能改善病人的症状,对继发性者应针对原发疾患治疗,合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本病很少见,1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿,男女发病约相等。皮疹为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色 丘疹 ,直径2~8mm。皮损首先发生于颜面上部,主要在眼睑、前额和颊部,以后发生在整个头部、耳后、枕部和颈部,亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等,可数个或多至100个以上,并不断发生。黏膜和内脏不受侵犯。损害8个月~4年后可自
可并发 自发性气胸 及 呼吸功能衰竭 ,晚期可出现肺心病。
起病年龄从婴儿到老年,多<40岁。 本病征临床过程类似 戈谢病 慢性型,起病隐匿,病程长,均有 肝脾肿大 , 脾大 一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因 血小板减少 ,皮肤可见 紫癜 ,少数病人有 黄疸 ,可呈进行性 肝功能衰竭 ,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起,偶可发生 肝硬化 。尚有皮肤出现色素,皮疹,眼底斑点区有白色环,1/3的病例有肺部浸润,像 肺结...
西医治疗 不必治疗,可自行消退。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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