先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成多囊性包块。
...、行走无力,经天坛医院CT检查提示肿瘤从颈椎直至胸椎段,共占据6节脊柱。术后复查显示,肿瘤全部切除,且椎板解剖复位理想,脊柱序列正常,无脊柱畸形发生。 据杨俊主任介绍,“椎板切开复位术”是在全麻下先暴露椎板并保留棘上韧带,然后利用专用器械切开并游离下椎板,在切除椎管内肿瘤后,再用钛合金材料制作的钛片和钛钉将取下的椎板复位固定,最后缝扎上下两端切开的棘上韧带。...
先天性畸形(congenital malformation)是由于胚胎发育紊乱而出现的形态结构异常。研究先天畸形的科学称畸形学(teratology),是胚胎学的一个重要分支。 近些年来,随着现代工业发展和环境污染的加重,先天畸形的发生率有上升趋势。同时,由于生活水平的提高和医疗条件的改善,感染性疾病、营养性疾病和老年性疾病的发病率和死亡率明显下降。因此,先...
尚无有效预防措施。及时接受手术治疗,同时注意一些潜在的全并症并积极处理,是防止引起更为严重的危害的唯一有效措施。在手术效果上, 二尖瓣狭窄 病例,瓣膜修复整形术的手术死亡率为25~4%。 二尖瓣关闭不全 病人手术死亡率则仅3~1%。瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为2~6%,二尖瓣关闭不全为3%。术后生存的病例虽然半数以上左心房、左心室之间仍有残余的舒张...
先天性肛门直肠畸形的种类很多,其临床症状不一,出现症状时间也不同。有的患儿生后即出现急性 肠梗阻 症状,有的生后很久才出现 排便困难 ,甚至少数患儿长期没有症状或症状轻微。绝大多数 肛门直肠畸形 患儿,在正常肛门位置 没有肛门 。婴儿出生后24h 不排胎便 ,就应想到肛门直肠畸形,应及时进行检查。约有3/4的病例,包括全部无瘘的肛门 直肠闭锁 和一部分虽有瘘...
...肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织,是肺内 囊肿 和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。 (二)发病机制 发病机制未明,病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶,中上肺多见,罕有超过一叶者。 先...
直肠 肛门畸形 的发生是胚胎发育期发生障碍的结果,男性和女性基本上是相同的,仅是解剖上的区别。泄殖腔分隔过程的结果,尿生殖窦与肛门直肠窦之间相通,构成高位或中间位畸形,发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管。肛门后移过程障碍和会阴发育不全的结果,构成低位畸形,发生肛门皮肤瘘,肛门前庭瘘,肛门狭窄等。
肛门畸形类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%。合并其它先天性畸形的发生率约有30~50%,且常为多发性畸形。有家族史者少见,仅1%。有遗传性,但遗传方式尚无定论。
本病是先天性疾病,无有效预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。
...肠前庭瘘、直肠阴道瘘、肛门发育不全、无瘘。 ③低位:肛门前庭瘘、肛门皮肤瘘、肛门狭窄。 ④泄殖腔畸形。 ⑤罕见畸形。近年来对 先天性肛门直肠畸形 患儿盆底组织结构研究的结果表明,其盆底肌肉、骶骨、神经及肛周皮肤等均有异常,畸形位置越高,病理改变程度越重。 2.肌肉改变 肛门直肠畸形患儿的肛提肌,包括耻骨直肠肌的发育良好,由于畸形类型不同,耻骨直肠肌的位置可发...
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