(一)发病原因 先天性髋内翻的原因不明,多种因素可能与其发病有关。有人认为它是一种生长性紊乱,属于股骨近侧段发育不完全病损的一种;有人认为是外伤所致;还有人强调与内分泌有关;也可能与家族遗传有关。 (二)发病机制 在胎儿发育阶段,股骨近侧骺板伸展于股骨上端,表现为月牙形软骨柱,很快分成股骨颈的骨骺部分和大转子的骨骺部分。股骨颈的内侧部分成熟较早,使股骨颈变长...
...础,也属于正常变异,即没有临床症状。 Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织学发现,肠壁肌纤维变性伴结缔组织 水肿 ,在肌纤维肥厚的基础上,淋巴细胞浸润,肠黏膜萎缩,淋巴间隙变宽。神经丛没有变化,但神经节细胞数量减少,细胞核皱缩、空泡化。电镜下见乙状结肠远端的神经突触改变属于原发性病变。上述变化很符合 先天性巨结肠 同源病(HAD)的病理改变。
(一)发病原因 1.先天性因素 (1)胆管上皮异常增殖学说:1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常,导致胆管各处的上皮增生速度不均匀,下部入十二指肠段狭窄,使胆管压力增高,上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良,胆管上皮空泡化,局部管壁薄弱。 (2)胰、胆管合流异...
(一)发病原因 病因目前无一致看法,可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。 (二)发病机制 先天性巨输尿管...
...经的长期受压更加重该肌肉的纤维化反应。因宫内限制还会出现发育性 髋关节脱位 、足部畸形、患 侧耳 郭压迹变形以及同侧面部扁平。上述都可解释 先天性肌性斜颈 的成因。 因胸锁乳突肌纤维化逐渐挛缩而成 斜颈 外观。对肌肉纤维化的原因也不十分明了。最早有肌肉内静脉回流受阻的学说。实验证实肌肉内的动脉完全闭合可引起肌肉的坏死或萎缩而不出现纤维化。肌肉内的出血无论是否...
...电图显示收缩肌纤维张力缓慢下降,是微小电位持续存在所致。刺激单一肌纤维发现,只有连续刺激才能得到肌强直性后放电,强直性肌纤颤电位逐渐减小。 先天性肌强直的动物模型肌强直性 山羊 肌肉体外研究发现,肌强直过度兴奋性(反复点火和后放电)是横管系统氯离子电导减低所致, 人类 肌强直肌肉也证实氯离子电导减低、强直性肌纤维膜高兴奋状态与异常钠通道再开放有关。 致病基因...
先天性髋关节脱位 的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有 髋关节脱位 应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。 (一)遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现...
...节结构消失,均质化和空泡化。这些改变和异常与其病因和发病机制的关联,有待进一步研究。 David Taylor在他的《儿童眼科学》一书中关于先天眼震的病因这样写道:“先天性眼球震颤的病因不详,Cogan 1967年提出的主张和论点即钟摆型眼震是由于知觉缺陷,而跳动型眼震是由于运动缺陷的论点,在临床上或神经生理学上已经站不住脚。先天眼震是一种维持稳固注视的复杂...
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(一)发病原因 多为遗传因素引起,亦有学者认为是由于胎儿在子宫内位置不正所引起。畸形在出生时不一定明显,Kite报道仅1/3在出生时被发现,余在生后平均2.8个月方被确诊。先天性跖内翻畸形也可伴随其他先天性畸形发生。 (二)发病机制 无相关资料。
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