毛细血管 前括肌（precapillary sphincter） 在真毛细血管的起始部常有 平滑肌 环绕，称为毛细血管前括肌（precapillary sphincter）。它的收缩或 舒张 可控制毛细血管的关闭或开放，因此可决定某一时间内毛细血管开放的数量。
进行性小脑变性、眼球结膜和皮肤 毛细血管扩张 和感染倾向为本病征的三个主要症状。其始发的症状可表现各异。 1. 共济失调 大多数病儿在开始走路时发生共济失调，有的则迟至4～6岁才发生。习步时出现四肢及躯干运动共济失调， 意向性震颤 ，小脑性构音困难等小脑症状，常有眼震及眼球随意运动不能或 斜视 。30%患儿有 精神发育迟滞 ，面部呈特征性“低张力型”及 呆滞...
...K16角蛋白 基因突变 有关。这些基因突变可能导致 角质形成细胞 内张力细丝异常聚集，破坏 细胞骨架 网及板层小体分泌，导致水分丧失增多。 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的症状 出生时即有 皮肤发红 ，角质样增厚， 鳞屑 如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性 大疱 。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如 腹股沟 、 腋窝 、 腘 窝、 肘窝 等...
先天性胆管囊状扩张（congenital cystic dilatation of bile duct）是一种伴有 胆汁 淤积的外科胆道疾病。 1723年Vater报告了首例胆总管 囊肿 ，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以 先天性胆总管囊肿 等名称已经不能...
...检查所见是体液和细胞免疫的异常，如IgM升高、IgG减低或各种Ig减低、外周血淋巴细胞计数减低、T淋巴细胞百分比正常或减低，末梢血淋巴细胞绝对数减少，在培养时细胞极易破坏是本病征的一个特点。迟发型超敏反应皮肤试验减弱或阴性，淋巴细胞转化率减低等实验室检查可予以诊断。 与 免疫缺陷 性疾病鉴别，本症有进行性小脑 共济失调 和 毛细血管扩张 表现的特点可助鉴别。
caroli病：caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内 胆管扩张症 又称caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常染色体隐性遗传，以为多，主要见于儿童和青年。早年报道的病例，并不伴有 肝纤维化 和 门静脉高压 ，但在以后的报告中2/3病例伴有 先天性肝纤维化 ，并是常伴有各种肾脏病变，如 多囊肾 等，晚期病例...
...体液因子有缺陷或受到某些化学物质、 物理因素 的作用时，毛细血管的脆性和通透性增加。本试验是用 物理 加压方法，统计新 出血点 的数目来估计毛细血管的损害程度的。 正常参考值： 6.7kPa，15min（分） M（男）：0-5个出血点 F（女）：0-10个出血点 临床意义： 本试验阳性者见于： （1） 血管 凝因素引起的 出血 ，如 遗传性出血性毛细血管扩张...
...体液因子有缺陷或受到某些化学物质、 物理因素 的作用时，毛细血管的脆性和通透性增加。本试验是用 物理 加压方法，统计新 出血点 的数目来估计毛细血管的损害程度的。 正常参考值： 6.7kPa，15min（分） M（男）：0-5个出血点 F（女）：0-10个出血点 临床意义： 本试验阳性者见于： （1） 血管 凝因素引起的 出血 ，如 遗传性出血性毛细血管扩张...
毛细血管 （capillary）是管径最细，分布最广的 血管 。它们分支并互相吻合成网（图8-8）。各器官和组织内毛细血管网的疏密程度差别很大， 代谢 旺盛的组织和器官如 骨骼肌 、 心肌 、肺、肾和许多腺体，毛细血管网很密；代 高血压 较低的组织如骨、 肌腱 和 韧带 等，毛细血管网则较稀疏。 图8-8 人胃粘膜血管铸型扫描电镜像示毛细血管网 （一）毛细血...
预后 先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如 囊肿 壁或胆囊管）。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发 肝内胆管结石 或癌变，因此预后相...
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