本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。 据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的...
...动脉，因此，患者下肢动脉血液含氧量低，因而严重青紫，而上肢动脉血的含氧量则正常。婴儿出生后，若动脉导管发生闭锁，则不能存活。 2．成人型 为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻，一般动脉导管已闭锁。由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧，所以，胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。日久即出现代偿适应现象，表现为主动脉弓部的动脉分支（胸廓的动脉、乳房内动脉及...
...等。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或 心肌梗死 ，夹层剥离破入心包时可迅速发生 心包填塞 ，导致 猝死 。当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象，可出现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等，严重者可发生肢体缺血坏死。夹层累及主动脉弓部头臂动脉，可引起脑供血不足，甚至于 昏迷 、 偏瘫 等。降主动脉的夹层累及肋间动脉可影响脊髓供血引起 截瘫 。累及腹腔脏器分支...
主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
...并可发现病人原有的动脉病变。 鉴别 1. 主动脉夹层 动脉瘤 多数在胸主动脉瘤的基础上并发主动脉内膜分离而产生，两者很相似，较难鉴别。但夹层动脉瘤往往有突发病史，发病时剧烈 胸痛 ，呈撕裂样或刀割样，常伴 休克 症状。如果得不到及时诊断和治疗，病情迅速进展而死亡。 2.胸主动脉假性动脉瘤 此病可发生于升主动脉、主动脉弓及降主动脉。但假性动脉瘤往往有 创伤 史...
...右侧房室环位置正常(常扩大) 三尖瓣 的前侧瓣常正常地附着于 纤维环 上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁 心内膜 上下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹 瓣膜 的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。 主动脉和肺动脉影偏小的诊断 诊断本病时下列要点具有参考价值： 1.新生儿期青紫 症状 明显以后减轻或完...
主动脉 是体内最大的 动脉 ，接纳 左心室 射出的所有 血液 ，并将血液分配到除肺以外的全身各处。主动脉从左 心室 至下腹部( 骨盆 处)，行程中，像一条大河一样，分发出很多小的分支。 主动脉的病变包括主动脉壁局部薄弱而膨出( 动脉瘤 )，外层破裂、 出血 ，动脉壁分离(夹层动脉瘤)。这些病变均可致死，但病变的形成过程常需几年时间。 主动脉及其主要分支 心脏...
...径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大(图3)，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或 ...
西医治疗 手术治疗，包括 动脉瘤 切除与人造或同种血管移植术，对于动脉瘤不能切除者则可作动脉瘤包裹术。目前 腹主动脉瘤 的手术死亡率低于5%，但年龄过大，有心、脑、肾或其它内脏损害者，手术死亡可超过25%。 胸主动脉瘤 的手术死亡率在30%，以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存，故已破裂或濒临破裂者均应立即作手术。凡有细菌性动脉瘤...
...径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大(图3)，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或 ...
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