本型也称汉特(Hunter) 综合征 ，最早由Hunter(1917)描述，Wolff(1946)报道了第1个X连锁 遗传 的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、 生化 异常及遗传方式，将其分类为黏多糖病Ⅱ型，属于伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是 携带者 但不发病。 黏多糖贮积症Ⅱ型的病因 (一)发病原因 本病的病...
细胞内酶的含量也可通过改变酶分子的降解速度来调节。饥饿情况下，精氨酸酶的活性增加，主要是由于酶蛋白降解的速度减慢所致。饥饿也可使乙酰辅酶A羧化酶浓度降低，这除了与酶蛋白合成减少有关外，还与酶分子的降解速度加强有关。苯巴比妥等药物可使细胞色素b5和NADPH－细胞色素Ｐ450还原酶降解减少，这也是这类药物使单加氧酶活性增强的一个原因。 酶蛋白受细胞内溶酶体中蛋...
体内钙、磷代谢的平衡主要由 甲状旁腺素 、1，25-(OH) 2 D 3 和 降钙素 来调节。 (一)甲状旁腺素(Parathormone, PTH ) 1.合成及分泌 甲状旁腺素是由 甲状旁腺 主细胞 合成和分泌的一种 单链 多肽激素 ，成熟PTH含84个 氨基酸残基 ， 分子量 约为9500。是维持血钙恒定的主要 激素 。 PTH的合成遵循典型的胞内 多...
...凝血过程中生成的 纤维蛋白 ( 抗凝血酶 Ⅰ)有强烈吸附 凝血酶 的作用。血浆中抗凝血 蛋白 (antithrombin抗凝血酶Ⅲ)是一种 分子量 约58，000的 糖蛋白 ，能与具有 蛋白酶 作用的 凝血因子 (Ⅱa、IXa、Xa、Ⅺa、Ⅻa)以1：1分子比结合形成 复合物 ，从而封闭酶的活性中心。 肝素 (heparin)能加速 复合体 的形成，使抗凝血...
Ⅳ型补体受体（CR4）、又称CD11c/CD18，或P150，95，也是由α、β两条肽链借非共价键而结合的异二聚体糖蛋白，α链的分子量为150kDa，β链与CD3的β甸相同为95kDa.CR4主要分布于中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞和血小板上，其配体为C3bi和C3bg。CR4的功能是增强Fc受体介导的吞噬作用，但也可介导Fc受体非信赖性吞噬作用。在组织巨噬...
...组织 渗透压 （四）接触脑脊液的 神经元 系统 触液神经元：接受脑脊液的 化学 和 物理 刺激、释放 神经 活性物质至脑脊液执行感受、分泌和调节的功能 四、 脑屏障 （一）组成 1．血-脑屏障 位置： 血液 与脑和脊髓的 神经细胞 之间 结构：脑和脊髓内 毛细血管 内皮细胞 无窗空， 紧密连接 ；毛细血管 基膜 ； 胶质膜 2．血-脑脊液屏障 位置：脑室脉络...
双眼的调节与集合功能之间存在着极为密切的协同联动关系。 屈光不正 可影响调节性集合与调节的比值(ac/a)。为了了解患者准分子激光原位角膜磨镶术(lasik)后ac/a值的变化情况，中南大学湘雅医院眼科使用同视机测定近视患者lasik手术前、后的ac/a值，进行比较，探讨其变化及影响因素。 方法：使用同视机测定135例不同程度近视患者lasik术前裸眼、术前...
细胞 的物质 代谢反应 不仅受到局部环镜的影响，即各种 代谢 底物 、产物的正、负反馈调节，而且还受来自于机体其它组织器官的各种 化学 信号的控制， 激素 就属于这类化学信号。激素是一类由特殊的细胞合成并分泌的化学物质，它随 血液循环 于全身，作用于特定的组织或细胞(称为 靶组织 或 靶细胞 ，target cell)，指导细胞物质代谢沿着一定的方向进行。同...
...半 乳糖 和 葡萄 糖的吸收为最快，果糖次之，甘露糖最慢。 单糖的吸收是消耗能量的主动过程，它可逆着浓度差进行，能量来自钠泵，属于继发性主动转运（参见第二章）。在肠粘膜上皮细胞的纹状缘上存在着一种转运体蛋白，它能选择性地把 葡萄 糖和半乳糖从纹状的肠腔面运入细胞内，然后再扩散入血。各种单糖与转运体蛋白的亲和力不同，从而导致吸收的速率也不同。 转运体蛋白在转运...
随着越来越多的膜表面 受体 被 纯化 ，其结构及 转导 信号的方式逐步得以阐明。目前，按照受体的结构及其作用方式可将其分为三大类。这三大类受体在 配体 种类、受体的一般结构和功能及 细胞 对之发生反应的方式上有所不同，见表21－2。 Table 21－2 Classification of MembraneReceptors:Characteristics ...
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