育亨宾(yohimbine)能选择性地阻断α 2 受体,主要用于作科研的工具药。
...现存在不均一性,约55%的患者有会阴型尿道下裂和假阴道,其余的患者可以是尿生殖窦存留、阴茎型尿道下裂或甚至是小阴茎和阴茎尿道。 诊断类固醇5α-还原酶2缺乏症不是一件容易的事情,所有青春期前的男性假 两性畸形 或男性假两性畸形在青春期出现男性化又没有男子乳房发育的患者,都要考虑存在本病的可能性。确定诊断的关键是证实T/DHT比值升高。 类固醇5α还原酶Ⅱ缺乏...
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为 新生儿肝炎 ,婴幼儿和成人的 肝硬化 、肝癌和 肺气肿 等。
(一)治疗 早期诊断对于尽早确定性别取向是十分重要的。SRD5A2基因突变在多数情况下酶活性残存不超过0.4%,少数患者酶活性可保存3%~15%,这些患者外生殖器 男性化 比较完整,足以使婴儿出生时被确定为男性性别。考虑到青春期转换性别的发展倾向,在新生儿期作出正确诊断对性别决定是重要的。 有人报道1例9个月龄类固醇5α-还原酶2缺乏症患儿,用2%DHT乳膏...
α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%~20%,主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂,对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一种急性时相反应蛋白,在炎症性疾患时,α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液,在炎症局部往往浓度很高,对急性炎性疾病有一定限制作用。
α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%~20%,主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂,对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一种急性时相反应蛋白,在炎症性疾患时,α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液,在炎症局部往往浓度很高,对急性炎性疾病有一定限制作用。
诊断本病可依靠有家族史、新生儿 胆汁 淤积,同时伴有 肺气肿 或反复 肺部感染 ,纸上蛋白电泳发现α 1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
摘要:锻练可诱导皮下脂肪(SCA)组织中α2肾上腺素受体的激活。这种激活至少与肥胖患者在锻练时减弱的脂肪分解能力有一定的相关。(Amer J Physiol-regul Integr C, 2000;279(2):R499-R504). 锻练可诱导皮下脂肪(SCA)组织中α2肾上腺素受体的激活。这种激活至少与肥胖患者在锻练时减弱的脂肪分解能力有一定的相关。 ...
目前尚无特效疗法,因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子,其子女有225%的可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿 脐血 作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT缺乏症患者,较有前途的治疗方法是:①肝脏移植;②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因,以使其产生α1-AT;③基因重组。
...可使PiZ患者血清α1-AT水平增高大约40%,并维持这个水平。长期治疗较安全。直接替代治疗:目的是增加血清和肺的α1-AT水平。每周使用α1-AT 4g, ①可使下呼吸道的弹性硬蛋白酶-抗弹性硬蛋白酶达到平衡; ②使血清α1-AT水平维持超过临界水平; ③肺内α1-AT水平增加至正常的60%。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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