多数不需治疗。如有呼吸道感染、 胃肠道症状 、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。
IgA主要由粘膜相关淋巴样组织产生，其中大部分是由胃肠淋巴样组织所合成，少部分由呼吸道、唾液腺和生殖道粘膜组织合成。哺乳期产妇腺组织含有大量IgA产生细胞，这些细胞主要来自胃肠。在 人类 ，还有少量的IgA来自骨髓。人出生后4～6月开始合成IgA，4～12岁血清中含量达成人水平，血清型IgA总Ig的10%左右，半衰期约5～6天。IgA有IgA1和IgA2两个...
肾病综合征 （nephrotic syndrome，NS）表现为大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 、高度 水肿 、 高脂血症 的一组临床症候群。可由多种病因引起，分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性肾病综合征属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。 病因 许多 疾病 可引起 肾小球 毛细血管 滤过膜 的损伤，导致肾病综合征。成人的2／3和大部分儿童的肾病综...
肾病综合征 （nephrotic syndrome，NS）表现为大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 、高度 水肿 、 高脂血症 的一组临床症候群。可由多种病因引起，分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性肾病综合征属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。 病因 许多 疾病 可引起 肾小球 毛细血管 滤过膜 的损伤，导致肾病综合征。成人的2／3和大部分儿童的肾病综...
线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和 疱疹样皮炎 完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous diseas...
[概述] 返流性肾病是指某种原因引起的膀胱输尿管返流和肾内返流，导致肾脏 疤痕形成 ，最后可以发展为终末期肾脏病而致 尿毒症 。本病好发于婴幼儿及儿童，成人50岁以下亦可患本病，成人中以好发，尤其是妊娠妇女。其治疗有内科治疗及外科治疗，内科采用综合的对症治疗措施，以延缓尿毒症的到来。一旦发生尿毒症则应进行血液净化治疗，还可以进行 肾移植 。 [症状体症] 1...
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是 免疫缺陷 中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致...
Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
难治性肾病 （RNS）是指在足量激素治疗8至12周以上病情仍未缓解的肾病综合征，该病症经久不愈可诱发严重感染、 急性肾功能衰竭 、血栓栓塞综合症等致命的并发症，最终发展成为 慢性肾衰竭 ，给病人造成巨大的身体负担和经济担，甚至威胁生命。中国医学界对激素耐药、激素依赖、频繁复发的肾病称为难治性肾病。难治性肾病是临床上慢性肾病中最为棘手的病种之一。目前医学界多以...
(一)发病原因 病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。 (二)发病机制 由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透...
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