Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性 梅毒 ）患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下： （一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅 感觉障碍 无关； （二）多伴有踝反射消失； （三）挤压腓肠...
... 骨质疏松 。童年期即发生 动脉硬化 ，可伴心肌梗塞和脑血管病。智力大多正常。血脂增高，生长激素的生成较正常时减少50%。而Cockayne氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常。 （二）Werner综合征 其特征为儿童后期或青年期发生过衰老，亦为常染色体隐性遗传，两性发病率相等。其衰老征象与上二综合征类同，血胆固醇含量一般正常。此外有 性腺发育...
...sicranial tumor） 见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝 脑膜瘤 、岩骨附近 肉瘤 致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害，即偏侧颅底综合征（Garrcin氏综合征）。颅神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。 （三）脑干灰质脑炎（brain stem poliomyelitis） 除引起...
又称，左侧角回综合征；优势半球综合征。 【病因和机理】 主侧半球顶叶与颞叶角回病变，以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于 脑瘤 、脑外伤、 脑萎 缩、 酒精中毒 、 一氧化碳中毒 、各种精神病、催眠状态等。 【临床表现】 Gerstmann氏综合征成立的前提为:言语理解力和表达能力无障碍、物体和空间的认识保存，无感觉、运动和智能等的障碍。 此综合征包括手指...
...孔水平也比健侧高；患侧颈阔肌不能收缩；伸舌向健侧偏移；麻痹侧舌前2/3味觉出现障碍，各种反射活动低下；泪腺和唾液分泌减少乃至消失。 鳄鱼 泪综合征多出现在面神经麻痹后数周或数月。除此之外，尚有其它后遗症状如 面肌痉挛 、面肌的联合运动（张口时产生闭眼，闭眼时口角上提或颈阔肌收缩等）。 （三）Bell氏 面瘫 （Bell’s facial paralysis）...
...iovemous malformation） 位于第三脑室顶部周围的动脉畸形因“脑溢血”出血或畸形血管直接压迫等原因出现Nothnagel 氏综合征，但病人多有 抽搐 、 头痛 、 脑出血 史。脑血管造影最具诊断意义，CT、MRI也助诊断和鉴别诊断。 （四）Benedict氏综合征 由脑桥和延髓广泛性损害引起。表现为病损同侧 小脑性共济失调 、 眼球震颤 、...
又称Rubinstein氏综合征、阔拇指巨趾综合征，为一种独立疾病。 【临床表现】 特征为短粗拇指（趾）、精神发育障碍、高口盖等特异面貌等。表现为精神运动发育迟缓，有呼吸道感染史。面部:不同程度的高眉弓，睑裂低斜，睑下垂，偶有内睑赘皮， 眼球突出 ， 斜视 ，鼻梁宽，鼻膈长，上颌发育不全，耳的大小、形状、位置异常，腭高弓状。拇指（趾）短粗。皮纹变化无特异性，...
...为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类： （一）完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。 （二）不完全型 有四种情况： 1.只有瞳孔强直； 2.非定型的瞳孔强直（虹膜 麻痹 ）； 3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔...
又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征， 遗传性共济失调 — 白内障 —侏儒—智力缺陷综合征。 【病因和机理】 病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。 【临床表现】 特征为白内障、 共济失调 、侏儒和 智能障碍 。 男性多于女性，症状在儿童学走路时出现，病程进展极其缓慢。白内障为两侧性和先天性，出生...
又称Menkes氏稔毛综合征、毛发灰质 营养不良 等。 【病因和机理】 病因未明。为性连隐性遗传。是由于铜在肠膜吸收后，从粘膜细胞向血液转动过程障碍，使体内铜酶（如赖氨酸氧化酶、酷氨酸酶等）活性降低，引起机体发育和功能障碍。 【临床表现】 特征为生长障碍、精神运动发育障碍、痉挛发作、各种 毛发异常 等。 家族中多见于男性，一般生后1～5个月内正常。起病后由于...
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