...。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的 早产儿 和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和 尿黑酸 氧化酶等活力受损所致。
(一)发病原因 经典型半乳糖血症(galactosemia)发生于半 乳糖 代谢的第2步，即1-磷酸-半乳 糖尿 苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。 (二)发病机制 半乳糖的代谢主要在肝脏内进行，其过程如下图。 半乳糖代谢过程中所需的任何一种酶发生缺陷，均可导致半乳糖的代谢障碍，...
正常入血浆镁含量为0.8. ~ 1.05mmol / L，血浆镁低于0.75mmol/L为 低镁血症 。血浆镁以3种形式存在。①游离镁：约占55%以上;②络合镁：为镁与重碳酸根、磷酸根等形成的复合物，约占15%;③蛋白结合镁：主要与清蛋白结合，约占30%。在组织中肌肉组织的镁含量最高，约占有核细胞镁含量的 80%左右。在急性缺镁时，血浆镁低而肌肉镁含量变化不...
老年人输液补钾时，需注意液体速度，不宜太快，应密切观察心率、脉搏和血压变化，并注意尿量，见尿补钾为原则。
（一）高尿酸血症 人体内尿酸有两个来源，从富含核蛋白的食物中核苷酸分解而来的属外源性；从体内氨基酸、磷酸核糖及其他小分子化合物合成和核酸分解代谢而来的属内源性。对高尿酸血症的发生，内源性代谢紊乱较外源性因素更为重要。同位素示踪研究正常2 体内尿酸池平均为1200mg，每天产生约750mg，排出500～1000mg，约2/3经尿排泄，另1/3由肠道排出，或在肠...
胃泌素是一种重要的胃肠激素，它主要由G细胞分泌。G细胞是典型的开放型细胞，以胃窦部最多，其次是胃底、十二指肠和空肠等处。人胰岛的D细胞亦能分泌胃泌素。高胃泌素血症，其中分为高胃酸性高胃泌素血症和低胃酸性或无酸性高胃泌素血症两类。在患有 胃泌素瘤 的病人，血清胃泌素水平很高，且多伴有胃粘膜的增生、肥厚。
血症 ，病名。症病之一。《 杂病源流犀烛 .积聚 症瘕 痃癖 痞源流》：“其有 脏腑 虚弱， 寒热 失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因 跌仆 ，或因闪挫，气凝而血亦随结， 经络 壅瘀，血自不散成块，心腹 胠 胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”初起宜 活血 散瘀 ；日久 脏气 虚弱，用 扶正祛邪 。可选用沈氏血症丸、...
...④ 脱水 综合征;⑤手术后时期;⑥肿瘤病后期;⑦ADH分泌综合征;⑧用血管收缩药。引起肾前性肾衰的常见原因有 呕吐 、 腹泻 、脱水、大出血、 烧伤 等，也可以见于严重的 水肿 和 腹水 等情况(相对性血容量不足)。 (二)发病机制 上述各种原因时虽然没有肾脏的器质性病变，但非蛋白氮的产生并未减少，而经由肾脏排泄的非蛋白氮受影响所致，形成氮质血症及低氯血症。
...视丘或 脑干损伤 引起，导致肾脏的神经调节发生障碍，远端肾小管出现渗透性利尿，排出的尿中钠、氯、钾含量增高，而血液中降低。 临床上出现的低钠血症，其原因有时是单一的，但常是复合性的，在分析低钠血症的病因和发病机理时，需作全面了解和考虑。 缺钠性低钠血症和稀释住低钠血症的治疗参阅“低渗性失水”、“ 水过多 和 水中毒 ”。消耗性低钠血症主要是治疗原发病。 机 ...
引起低氧血症的常见原因有：1,吸入氧分压过低.2,肺泡通气不足.3,弥散功能障碍.4,肺泡通气/血流比例失调.5,右向左分流。 (1) 吸入气体氧分压过低：因吸入过低氧分压气体所引起的缺氧，又称为大气性缺氧( atmospheric hypoxia )。 (2) 外呼吸功能障碍：由肺通气或换气功能障碍所致，称为呼吸性缺氧( respiratory hypox...
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