未结合胆红素在肝细胞内转化，与 葡萄 糖醛酸结合形成结合胆红素，又称为直接胆红素。
肝细胞 内结合 胆红素 是与 胆固醇 、 胆汁酸 盐、 卵磷脂 、水及电解质组成肝胆汁，通过 高尔基复合体 和 微绒毛 ，分泌到毛细胆管的。“单纯的”或选择性胆红素分泌障碍是很少的。杜宾—约翰森（Dubin-Johnson） 综合征 和罗特（Rotor）综合征，是两种很相似的慢性特发性 黄疸 ，可发生在同一家族中。其 胆色素 代谢 特点是： 血清 内结合胆红...
目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，不能过夜。及早处理 窒息 、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饥饿、 低血糖 ，禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物；及时治疗 黄疸 和光疗、换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显着减少。以下几点是药物治疗： 1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危...
一、胆红素的来源与生成 胆红素的来源不外以下几种：①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75％；②小部分胆红素来自组织(特别是肝细胞)中非血红蛋白的血红素蛋白质(如细胞色素p450、细胞色素b5、过氧化氢酶等)的血红素辅基的分解；③极小部分胆红素是由造血过程中，骨髓内作为造血原...
...引起 中枢神经系统 功能障碍 ，表现为精神不振、 嗜睡 、 肌肉 张力降低或增强，甚至发生 角弓反张 、肌肉 痉挛 和 强直 。 肌细胞 内胆红素结合障碍， 胆色素 的 代谢 特点是（表15－2）。 （1） 血清 未结合胆红素增高（Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏，血清未结合胆红素可高达25－45mg％）， 血清...
胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统， 导致神经细胞中毒变性，出现神经系统异常的临床和亚临床表现，也称之为胆红素中毒性脑病。 几十年来， 核黄疸 一直是胆红素神经 毒性表现 的代名词。严格地说，核 黄疸 是解剖学名词，从病理解剖的角度，把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准，从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。 近来愈来愈多的研究显示，...
...，可以无临床症状，仅是呈现脑干诱发电位、核磁共振成像异常的亚临床状态，一些即使有临床表现，也仅为哭声特征的改变和行为上的异常。在不同程度的高胆红素血症患儿，即使在较低血清胆红素水平时，也可呈现短暂的胆红素神经毒性。 胆红素导致脑损害的血清总胆红素浓度的警告水平 出生体重(g)无并发症有并发症 1250以下222mmol/l(13mg/d1)171mmol/l...
分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
...疸 ↑↑ ↑↑ ↑ ↑～↓ ↓ 肝后性 胆道阻塞性一 阻塞性黄疸 －～↑ ↑↑↑ ↑↑ ↓～○ ↓～○ －正常 增加↑ 减少↓ 没有○ 1．血清未结合胆红素增多由于肝脏对未结合胆红素的处理有很大的储备力，一般血清总胆红素含量不超过3－5毫克％。血清胆红素定性试验呈间接阳性反应。 2．粪内尿（粪）胆素元增多这是由于肝脏加强制造结合胆红素，排入肠道的胆红素增多所...
新生儿生理性黄疸 的发生与 新生儿 胆红素 代谢 的特点有关。 （一） 胆红素 产生相对过多 胎儿 在宫内低氧环境中生活， 红细胞 数相对地较多，若出生时延迟 结扎 脐带 或助产人员有意从脐带向新生儿挤血，则红细胞数量更多。胎儿红细胞寿命较短（70～100天），故产生胆红素的量亦多。出生后开始用肺 呼吸 ，血 氧分压 升高，过多的红细胞迅速破坏，使血中 非结...
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