...定位 基因检测 ，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3. 产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的 羊水细胞 酶学检查可诊断 腺苷脱氨酶缺乏症 、 核苷 磷酸化酶 缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ;胎儿 血细胞 免疫学 检测可诊断 CGD、X-联 无丙种球蛋白血症 、 严重联合免疫缺陷...
在参与 细胞 间相互识别、相互作用的 粘附 分子 中，有许多分子具有与lgV区或C区相似的折叠结构，其 氨基酸 组成也有一定的 同源性 ，属于 免疫球蛋白 超家族 （immunogiobulinsuperfamily,IGSF）的成员。免疫球蛋白超家族粘附分子的种类、分布及其 配体 见表6-4。免疫球蛋白超家族粘附分子的配体多为免疫球蛋白超家族中的粘附分子或...
(一)发病原因 病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激，导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生，并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。 (二)发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限，一般保持在1×1011细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增生，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起溶骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此...
...体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性。第6对染色体上的MHC（ 人类 为HLA）位点，特别是HLAⅡ的DR、DQ和DP位点氨基酸或表位的多态性与本病密切有关，与MHCⅢ的C4A或21羟化酶（CYP21）位点突变也有关联。IgA缺陷病与第9对染色体上的PAX5基因突变可能有关，但还未得到确认。IgA1或IgA2亚类缺乏是由于第14对染色体的免疫球蛋白重链...
免疫球蛋白的重要生物学活性为特异性结合抗原，并通过重链C区介导一系列生物学效应（表2-2），包括激活补体、亲和细胞而导致吞噬、胞外杀伤及免疫炎症，最终达到排除外来抗原的目的。 （一）抗原结合作用 抗体分子在结合抗原时，其Fab片段的V区与抗原决定簇的立体结构（构象）必须吻合，特别与高变区的氨基酸残基直接有关，所以抗原－抗体的结合具有高度特异性。 尽管某些氨基...
...在内脏的活组织检查也同样可见到与皮肤相似的血管炎性病变。 肾脏活检可有广泛性增生性肾小球肾炎，受累的肾小球基底膜增厚伴中性粒细胞浸润，也可见有局灶性肾炎和膜增殖型肾炎，但有时增生反应较轻，这些变化主要由于冷球蛋白参与形成的免疫复合物沉积于肾小球的血管内膜所致。在许多病例中发现毛细血管内皮增生和基底膜内嗜酸沉淀物，尤其是在 急性肾功能衰竭 的患者，可见有大片基...
免疫蛋白为大分子蛋白质，具备抗原的各种性质，对异种、同种异体，甚至宿主自身都是良好的抗原，而且是一个抗原复合体，带有多种抗原决定簇。Ig分子的这种异质性反映了抗体形成细胞的遗传性差异，代表抗体分子在不同水平上的遗传变异性；通常可用血清学方法检测出来，并据此将Ig及其肽链（H和L链）分成不同的血清学类型。 需要指出的是，在正常状态下，1个Ig分子的2条H链是均...
...疫球蛋白的多数分析测定技术都可用于丙种球蛋白病的检测。当临床上考虑为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或其它浆细胞恶变疾病时，首先应该做血清蛋白区带电泳，如果发现有异常球蛋白区带，继而进行免疫球蛋白测定与免疫电泳，作进一步定量分析和免疫球蛋白分类鉴定。注意作追踪观察，以助病情、疗效的了解和预后的推断。良性或继发患者往往是在体检或其他检查中，进行血清蛋白区带电...
当前在发展中国家的血性患者中，50%的病原菌仍为 痢疾 杆菌，而且菌痢的死亡率比 霍乱 高10倍。因此对菌痢的深入研究比其它肠道菌更有紧迫性。近年对菌痢发病机理的研究主要有以下进展。 (1)进一步确认痢疾杆菌的侵入性结是菌痢的主要病理特征。 (2)结肠粘膜炎症和灶性 溃疡 的发生与病原菌内基因的联合调控有关。已发现承担侵袭、繁殖和播散功能的基因均位于菌体染色...
...醛。近年来，普遍认为戊二醛作为联结剂效果较好，对抗体活性影响小，标记抗体产量高。分为一步法和二步法，现简介如下： 1．一步法 以15mg 铁蛋白和3mg球蛋白溶于0.9ml 0.1mol/L磷酸缓冲液中，pH7.0,加入0.1ml新鲜配制的戊二醛溶液，使其最终浓度为 0.005%～0.05%, 加入0.02%叠氮钠（NaN3）防腐，此混合液置37℃24h，无...
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