...患儿的生长和发育无影响，但儿童有 肝脾肿大 ， 腹水 等内脏损害。初起的损害往往是暂时出现的 风疹 块，以后常在原处复发和消失。终于成为持久性 黄褐斑 或表面不平的色素性 结节 ，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现 风团 ，这就是本病特点。损害往往分批出现，大小不定，一般为 豌豆 到 蚕豆 大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻...
【鉴别诊断】 色素沉着性 斑疹 应与痣鉴别， 丘疹 、 结节 损害应与幼年黄色 肉芽肿 及 黄色瘤 相鉴别。此外应和 药疹 、炎症后色沉、黑变病鉴别。本病损害局部抓擦等刺激后可引起 风团 反应，组织病理中如见到肥大细胞的浸润即可确诊。
...出现于血管、毛囊及汗腺周围以及组织间隙内。肥大细胞的颗粒为粘多糖组成用giemsa和甲苯胺蓝呈异染性，颗粒若丧失则肥大细胞即不易辨认。 在 色素斑 的皮损中，真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布在血管周围，肥大细胞呈梭形核，类似成纤维细胞，伴有有核的嗜酸性胞质。可见少数嗜酸细胞，其上方表皮基层中黑素增加。 结节 损害的皮损中，整个真皮有大量密集的肿瘤样肥大...
【诊断】 典型病例不难诊断，色素沉着性皮损的 风团 形成(parier征)有诊断价值。 【治疗措施】 除了成人型外，病人一般在青年时期自然痊愈。色甘酸二钠口服20mg，4次/日，该药有稳定肥大细胞膜的作用。氟灭酸0.2g口服3次/日，有抗srs-a的作用，抗组织胺药及皮质类固醇激素可使痒感暂时减轻，利血平能使病情减轻，控制 风疹 块及痒感。
...有降低。EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭，提示本病光感受器有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡，提示整个RPE受损。 2. 眼底改变 主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正...
避免使用和停用含有接触变应原和(或)光变应原的任何化妆护肤品。
1. 原发性视网膜色素变性 虽然均首先损害RPE，以后又累及脉络膜组织，但无 夜盲 症状，眼底病变有有规律地沿着静脉血管分布，ERG b波明显下降，但即使在严重发展期也未完全消失，暗适应曲线抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层视网膜变性。 2.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩、 脉络膜炎 、中心性晕轮状脉络膜萎缩及 眼底血管样条纹 后...
防止可能的诱因，避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
皮损形态 初为粟粒大小圆形或多角形 紫癜 性 丘疹 ，表面平滑，呈 铁锈 色，压之不褪色，日久可变为黄褐色，皮损散在或融合成片，边缘不清。 好发部位 小腿、股部及躯干下部。 自觉症状 多有不同程度 瘙痒 。
...n及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天性发育不全，Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访，发现患者视力、视野均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病。Skalka根据ERG和EOG的改变，推测本病可能是不完全型 视网膜色素变性 。因此大多数作者认为，本病可能先...
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