(一)发病原因 肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与 视网膜母细胞瘤 基因紧密连锁。 (二)发病机制 WD的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说，目前以前二种学说获得多数学者赞同。 1.铜代谢合成障碍 多数实验室用64Cu对体内铜代谢研究证明，血清铜...
肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration)又称Wilson病，本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种常染色体隐性遗传性疾病，青少年多见，是 先天性铜代谢障碍 性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。
暴发性肝衰竭 是由多种病因引起大量生产 肝细胞坏死 及严重肝功能损害，既往无肝病史并在病后8周内出现 肝性脑病 的综合征。起病急、进展快、病死率高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。早期症状有 黄疸 、持续 低热 病初可有低热、显消化道症状、 出血倾向 、进行性肝缩小、 肝臭 、 扑翼样震颤 、心率加快、 低血压 等等，后期症状 表现为肝性脑病， 脑水肿 当有...
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
（一）发病原因 本病征病因未明，具有显着的家族倾向，为常染色体显性遗传。 （二）发病机制 多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧 嗜铬细胞瘤 及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在（100%），而且嗜铬细胞瘤常为双侧性（84%），甲状旁腺...
（一）发病原因 FLC的病因尚不清楚。其发生率存在着两半球间的差异，提示可能有种族或环境因素的作用。FLC不存在乙型 肝炎 病毒感染及肝硬变背景。主要发生在35岁以下的年轻人，男女之比为1∶1.07，大致相近，可见年龄、性别分布与良性肿瘤相似。有学者认为FLC由局灶性 结节 性增生转变而来；另有学者则认为FLC来源于上皮细胞的增殖，继之纤维生长导致纤维板层形...
任何原因如 肝炎 病毒 血吸虫病 酒精药物及毒物等长期持续损害肝脏都将导致 肝纤维化 形成，所以肝纤维化的病因是多样的复杂的。
（一）发病原因 肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明，有以下几种学说。 1.发育异常学说 目前普遍认为在胚胎发育过程中，由于血管发育异常，引起肿瘤样增生而形成 血管瘤 。有些在出生时即存在，或在出生后不久即能看到，亦说明为先天发育异常。 2.其他学说 毛细血管组织感染后变形，导致 毛细血管扩张 ；肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管 充血 、扩张；肝内...
肝脂肪变的机理有以下几方面：①脂蛋白合成障碍，不能将脂肪运输出去，故造成脂肪在肝细胞内堆积。常由于合成脂蛋白的原料(如磷脂或组成磷脂的胆碱等物质)缺乏，或化学毒物(如酒精、四氯化碳等)、其他毒素(如真茵毒素)破坏内质网结构，或抑制某些酶的活性，使脂蛋 白及 组成脂蛋白的磷脂、蛋白质等的合成发生障碍所致。②中性脂肪合成过多、多由于饥饿或某些疾病(如消化道疾病)...
（一）发病原因 确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期 酒精中毒 或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。 （二）发病机制 1.病理改变 组织学上说，此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织，可分为胎儿型（高分化型）、胚胎型（低分化型）及未分化型（未成熟型）三个亚型。各类型的组织学特征见表1。 2.分期 SIOPEL-Ⅰ分期：...
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