(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性 淀粉样变性 治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋 水仙 碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样...
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等，极少...
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等，极少...
...加重后 肝萎缩 进展极快，少数伴有 脾脏 增大;儿童较易出现 水肿 及 腹水 ，严重者 呼气 有 肝臭 味，是晚期预后不良的征兆。 (2)肝性脑病(hepatic encephalopathy)或称肝性脑病(hepatic coma)：根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性。内源性多见暴发型肝炎，起病数天内可进入 昏迷 ，昏迷前无前驱症状;外源性肝性脑病...
肝衰竭 是多种因素引起的严重 肝脏 损害，导致其合成、 解毒 、 排泄 和 生物转化 等功能发生严重障碍或失 代偿 ，出现以 凝血机制 障碍和 黄疸 、 肝性脑病 、 腹水 等为主要表现的一组临床症候群。 国际 胃肠病 学联合会对肝性脑病命名的建议见表2。 病因 在我国引起肝衰竭的主要病因是 肝炎病毒 （主要是 乙型肝炎病毒 ），其次是药物及肝毒性物质（如 ...
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
...性、纤维性病变。具体表现为 肝细胞 弥漫性 变性 坏死 ，继而出现 纤维 组织 增生 和肝细胞 结节 状再生，这三种改变反复交错进行，结果 肝小叶 结构和 血液循环 途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致肝硬化。该病早期无明显 症状 ，后期则出现一系列不同程度的 门静脉高压 和 肝功能 障碍，直至出现 上消化道出血 、 肝性脑病 等 并发症 死亡。 肝质地硬的...
...质类固醇 常被用做各种肝病时的抗炎症药物，但是目前仅在两类慢性肝病时证实有效。一类是自身免疫性肝炎，2004年Czaja等报道87例自身免疫性肝炎患者应用皮质类固醇平均治疗5年的结果，通过对325个肝活组织样本分析提示，53%患者的纤维化积分改善，26%患者纤维化无进展。与以前报道的临床疗效一致。另一类是重症 酒精性肝炎 特别是对有 脑病 症状的患者， 类固...
...质类固醇 常被用做各种肝病时的抗炎症药物，但是目前仅在两类慢性肝病时证实有效。一类是自身免疫性肝炎，2004年Czaja等报道87例自身免疫性肝炎患者应用皮质类固醇平均治疗5年的结果，通过对325个肝活组织样本分析提示，53%患者的纤维化积分改善，26%患者纤维化无进展。与以前报道的临床疗效一致。另一类是重症 酒精性肝炎 特别是对有 脑病 症状的患者， 类固...
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