在内皮细胞排成的血管腔和血管芽的四周，可见不规则增生的紧密聚集的外皮细胞，细胞呈椭阅形或梭形。在网状纤维染色时，可见网状纤维环绕在毛细血管内皮的周围，而肿瘤细胞则在网状纤维环的周围。网状纤维染色对此肿瘤的诊断有相当价值。在明显恶性的浸润中，外皮细胞明显增生，胞核异形，核有丝分裂象多见。细胞间无或极少网状纤维，但仍见有一界线不清的包膜，因此，从肿瘤组织学的变化
与其他肿瘤一样，无确切的病因。
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本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成；亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面，8、11、19号染色体机构异常与 骨软骨瘤 的发生有一定的关系。
绝大多数位于上肢，是在 乳腺癌 根治术后上肢发生慢性淋巴性 水肿 的基础上发生的，少数可见于下肢，可在原发性或继发性慢性淋巴性水肿的基础上发生。
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本病病因未明，有学者认为可能与环境及遗传有关，但无确凿证据。
本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成；亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面，8、11、19号染色体机构异常与 骨软骨瘤 的发生有一定的关系。
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