...2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液，和(或)活检显示累及骨髓，淋巴结，肝，脾组织。 以下各项强烈提示诊断：① 脑脊液 中单个核细胞增多;②肝活检表现为慢性持续性 肝炎 ;③自然杀伤细胞活性降低。 以下各项有利于HPS的诊断：①淋巴结肿大、 黄疸 、 水肿 及皮疹，脑膜受累的症状及体征;② 低钠血症 ，血清铁增高，脑脊液蛋白增多;③肝 转氨酶增高 ，...
遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis，HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、血液中球形 红细胞增多 、病程呈 慢性贫血 经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
继发性血小板增多症 的血小板数一般不超过600×109/L（60万/mm3），骨髓巨核细胞数增多，但其平均容积不是增大，而是减小，只及正常巨核细胞的2/3，血小板功能无明显缺陷，临床上除原发病的症状外，由 血小板增多 所致的出血及栓塞较少见。继发性血小板增多症常继发于 红细胞增多 症、慢性粒细胞 白血病 、急性出血或溶血、恶性肿瘤、 骨髓纤维化 及脾切除术后...
...后1～2周内出现，3～7天消退，不留痕迹，未见 脱屑 。比较典型者为黏膜疹，表现为 多发性针尖样瘀点 ，见于软、硬腭的交界处。 6.神经系统症状 神经系统极少被累及，表现为急性无菌性 脑膜炎 、脑膜脑炎、脑干脑炎、周围神经炎等，临床上可出现相应的症状。 脑脊液 中可有中等度蛋白质和淋巴细胞增多，并可见异常淋巴细胞。预后大多良好，病情重危者痊愈后也多不留后遗症...
...白，视黄醇结合蛋白，α1-微球蛋白和溶菌酶等小管标志蛋白。24h 尿蛋白 量儿童大多在1g以下，成人为0.5～2.0g。至成人期可出现 肾石症 ，肾钙质沉着和渐进性肾功不全。 本病患者多因 尿路结石 引起 血尿 和肾绞痛、 尿路感染 及膀胱激惹症状（ 尿频 、 尿急 、 尿痛 ）、排尿困难综合征、 腹痛 、腰痛及 遗尿 等，并有 多饮 、烦渴、 多尿 、尿沉...
...及中枢神经系统(CNS)的其他部位。 1.骨骼病变 以扁骨为主，但也可累及长骨。病变呈孤立或多发，也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多，也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼，是特征性临床表现之一，为眼球后 肉芽肿 形成所致。颅骨累及占首位，大面积破坏时局部常形成硬结性肿块，随后可变软，有波动感，吸收后头皮下凹，有时可触及骨缺损的边缘。...
在不同家族中表现相差很大，在同一家族中的不同个体， 贫血 程度也可不同。轻者仅有口形 红细胞增多 而无溶血。一般病儿于生后即出现轻度 黄疸 ，6个月后出现脾脏增大，3～4岁以后脾脏可明显增大，多数病人于感染后出现苍白和黄疸，少数可发生贫血危象。
原发病的表现为主。 出血倾向 的程度与抗因子Ⅷ抗体在血循环中对因子Ⅷ的不可逆灭活程度而定，严重者可出现典型 血友病 样出血症状，如自发性关节出血、深部软组织血肿、 鼻出血 、外伤后出血不止等。 根据临床表现及实验室检查确诊。
...发现精子者为无精子症，无精子症又分为“先天性无精子症”和“阻塞性无精子症”两种，前者指睾丸生精细胞萎缩、退化、不能生成精子;后者指睾丸能产生精子，但输精管阻塞而不能排出精子。 2.死精子症：精液中精子成活率减少，精液检查中发现死精子超过40%者为死精子症，亦称 死精子过多 症。但是因检查方法不当或未按正常方法搜集精液，而人为造成的死精子增多，称为假死精子症，...
精子异常指精子量的多少，质的异常、畸形等，是精液异常症的一种
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