2～80岁均可发病，可分为2型。 1.原发型(良性型) 多见于40岁以下患者。皮损特点是1～2个或多发性非炎症性 鳞屑 斑和炎性 红斑 ，略高出皮面，其上有群集的毛囊性 丘疹 。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或 结节 ，质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质。炎症反应常导致 毛发脱落 。偶可引起色素减退。面颈和头皮部都最常见，亦可累及躯干和四肢。局限性皮损见于...
肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内 积聚 富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phospholipidosis），是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物...
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的 红细胞膜 缺陷引起的慢性 血管 内 溶血 ，常睡眠时加重，可伴发作性 血红蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的...
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的 红细胞膜 缺陷引起的慢性 血管 内 溶血 ，常睡眠时加重，可伴发作性 血红蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的...
(一)发病原因 病因还不清楚。绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上者多与皮肤T细胞 淋巴瘤 有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。
本病常见的并发症：心率固定不变、 尿失禁 、 便秘 、不出汗、不能耐热、 阳痿 和 易疲乏 等。
1.行军性血红蛋白尿症与阵发性寒冷性 血红蛋白尿 症的鉴别 较容易。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症可因运动而加剧，注意与本症的鉴别。 2.运动后也可发生肌红 蛋白尿 患者常有强力的 肌痛 及压痛。肌红蛋白分子量小，易从肾脏排出，发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。小心抽取血浆，肌红蛋白尿时血浆外观正常而血红蛋白尿的血浆为红棕色。此外，由于两者的分子量不同，各自的电...
（一）发病原因 病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应；有认为与机体 免疫缺陷 有关；本症又常伴有各种真菌及 细菌感染 ；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有认为本病与 脱屑性间质肺炎 相似，可能为同一病之不同改变，但 脱屑 性间质 肺炎 用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfact...
1.主要为血浆白蛋白和IgG的降低，早期常有易 疲劳 、 消瘦 、 乏力 、性功能减退。严重缺乏时，可见 皮肤干燥 、 脱屑 、色素沉着，有时出现 褥疮 、 头发 干枯、易脱落。精神不集中、记忆力减退、易兴奋和激动，甚至可表现为 表情淡漠 。有些患者，尤其小儿可有生长发育障碍，甚至死亡。 2.由于血浆蛋白特别是白蛋白的下降，使血浆胶体渗透压降低，水分从血管内...
行军性血红蛋白尿症是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击，造成红细胞机械性损伤，从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。
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