...。 小儿海蓝组织细胞增生症的症状 【 临床诊断 】 起病年龄不限，从 婴儿 到老年都有可能发病。40岁以下发病的多见。 本病征临床过程类似 戈谢病 慢性型，起病隐匿，病程长，均有 肝脾肿大 。 脾大 一般超过 肝脏 ， 浅表淋巴结 多无肿大，因 血小板减少 ， 皮肤 可见 紫癜 ，少数病人有 黄疸 ，可能因 磷脂 或 糖脂 在肝内蓄积引起进行性 肝功能衰竭 ...
诊断 诊断应根据体格检查、血液及骨髓象，排除其他 脾大 及 全血细胞减少 的疾病，如血液病、 戈谢病 等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性 贫血 、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管 静脉曲张 是 门静脉高压 的一种早期表现。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下1/3段，在X线上表现为充盈缺损阴影或呈 蚯蚓 ...
...儿进行性骨干发育不良 小儿肾性氨基酸尿症 黏多糖贮积症Ⅱ型 黏多糖贮积症Ⅶ型 小儿完全性肺静脉异位连接 小儿肺动脉高压 先天性食管狭窄 小儿戈谢病 小儿蓝尿布综合征 小儿共济失调毛细血管扩张综合征 异常血红蛋白病 先天性心脏病 地中海贫血 小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 小儿胱氨酸病 小儿肾性尿崩症 混合型肾小管性酸中毒 小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻 小儿继发...
...硬化。常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半 乳糖 血症、 糖原累积病 Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Fanconi综合征、 戈谢病 等； 含铁血黄素沉着症 和血色沉着症（hemachromatosis）的后期进展为肝硬化，但较罕见；Zellweger综合征（ 脑肝肾综合征 ）是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体（peroxisome）发...
...落后有所不同。Ⅲ及Ⅳ型类似Ⅰ型，但较轻。Ia尚可累及 心脏 ，可借 临床表现 ， 糖耐量 曲线或 胰高糖素 试验与尼曼-皮克病鉴别。 2. 戈谢病 骨髓 穿刺或脾 穿刺 涂片 中找到戈谢 细胞 。β- 葡萄糖 脑苷脂酶活力降低。 血清 碱性酸磷酶增高。 3.GM1 神经节苷脂贮积症 、 岩藻糖苷贮积症 两病皆有肝、 脾大 ， 智力落后 ，前者骨髓中尚有泡沫细...
...过脐平线，甚至达 盆腔 。常见于晚期 血吸虫病 、慢性疟疾、 慢性粒细胞白血病 、 充血性脾肿大 、 真性红细胞增多症 、 骨髓纤维化 、 戈谢病 、 遗传性球形红细胞增多症 、 地中海贫血 综合征 、雅克什综合征等。 2、注意与脾肿大有关疾病的 体征 ：检查有无黄疸、贫血、 出血点 、淋巴结肿大、肝大、 蜘蛛痣 、 肝掌 及 肝硬化 的体征，有无 腹壁静脉...
...肿大可再复原状。 (二) 症状 诊断： 1.诊断应根据 体格检查 、血液及 骨髓 象，排除其他脾大及 全血细胞减少 的 疾病 ，如血液病、 戈谢病 等先天 代谢 病、 恶性肿瘤 和各种 感染 等。用 钡餐检查 约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下1/3段; X线 检查上表现为 充盈缺损 阴影或呈 蚯蚓 条索状，此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断...
谢病归来，便文殊相问，懒下禅床。雀罗晨有剥啄，颠倒衣裳。袖中贽卷，原夫辈、安敢争强。若不是，子期苗裔，也应通谱元常。 村叟鸡鸣籁动，更休烦箫管，自协宫商。酒边唤回柳七，压倒秦郎。一觞一咏，老尚书、闲杀何妨。烦问讯，雪洲健否，别来莫有新腔。
谢病始告归，依依入桑梓。家人皆伫立，相候衡门里。 时辈皆长年，成人旧童子。上堂嘉庆毕，顾与姻亲齿。 论旧忽馀悲，目存且相喜。 田园 转芜没，但有寒泉水。 衰柳日萧条，秋光清邑里。入门乍如客，休骑非便止。 中饮顾王程，离忧从此始。
... 淋巴瘤 、 白血病 及癌肿转移等； 慢性 溶血性 疾病如遗传性球形细胞增多症、 自身免疫性溶血性贫血 及海洋性贫血等； 类脂质 沉积症 如戈谢病及尼曼-匹克病； 骨髓增生症如 真性红细胞增多症 、 慢性粒细胞白血病 及 骨髓纤维化 ； 其他尚有 脾动脉瘤 及 海绵状血管瘤 等。 隐匿性脾亢 无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血...
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