间歇性 蛋白尿 是指 尿蛋白 定量超过正常水平，但并非每次尿检均异常。间歇性蛋白尿多见于生长发育较快的青少年，通常会有循环系统不太稳定的表现，如体位性 低血压 及指端发钳。
儿童间歇性跛行是指患者从开始走路，或走了一段路程以后(一般为数百米左右)，出现单侧或双侧 腰酸 腿痛，下肢麻木 无力 ，以至跛行，但稍许蹲下或坐下休息片刻后，症状可以很快缓解或消失，病人仍可继续行走，再走一段时间后，上述症状再度出现。因为在这一过程中，跛行呈间歇性出现，故称为 间歇性跛行 。
(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏...
...氯喹的用量。不能使用常规剂量的氯奎或羟氯喹(羟基氯奎)，因为它们可致短暂但有时是严重的肝损害而使 光感性皮肤损害 加重。 (3)忌酒可使皮肤症状减轻，并使肝功能得到改善。 迟发性皮肤型预后一般较好。 3.混合型和遗传性粪卟啉型 参见急性间歇型和迟发性皮肤型。 (二)预后 1.急性间歇性型 合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长，本病倾向于减...
腰椎管狭窄症表现为神经性 间歇性跛行 ，与血管性间歇性跛行 (如 血栓闭塞性脉管炎 ) 不同，区别主要有以下几方面： (1)神经性间歇性跛行足背动脉搏动良好，血管性间歇性跛行足背动脉搏动减弱或消失。 (2)神经性间歇性跛行下肢可有节段性 感觉障碍 ，血管性间歇性跛行为袜套式感觉障碍。 (3)神经性间歇性跛行步行距离随病程延长而逐渐缩短，血管性间歇性跛行则不明...
...血 和铅中毒等疾病，但没有皮肤的光敏感的临床表现。缺铁性贫血的血清铁低，骨髓外铁可消失等，铅中毒的血和尿铅过多等，均可以鉴别诊断。 2.细胞生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似，但后者为常染色体隐性遗传，其发病年龄多在1岁以内，红细胞不含过多原卟啉，而是含有过 多尿 卟啉，尿色发红呈棕红色或褐色，尿卟啉检查阳性。皮肤常有 多毛症 和色素沉着。
鼻阻塞是耳鼻咽喉科常见的症状之一，最常见的原因包括鼻炎、 鼻中隔偏曲 、 鼻息肉 、 鼻窦炎 等。单纯性 慢性鼻炎 的鼻阻塞为间歇性、交替性，时轻时重，侧卧时下侧 鼻塞 较重。理论上来说鼻塞都可以通过不同的治疗方法进行解决。鼻塞可以导致病人没有办法用鼻子呼吸，病人必须要 张口呼吸 ，那么使平常一些很简单的日常活动譬如说吃东西啦、喝水啦、讲话啦或睡觉都变得非常...
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。
...合成酶大量消耗组织中的维生素B6，可造成维生素B6缺乏，亦由于本病对肝脏和神经系统的损害，故应适当补充维生素B类，另外，维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成，故应适当给予维生素E。 3.药物治疗 (1)急性间歇型：急性期须迅速缓解症状。 葡萄 糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。 葡萄 糖每天给予400g左右。如病不能进食...
...CT均为常染色体显性遗传，但因临床外显率低，故病人常诉无家族史，CEF为常染色体隐性遗传。 如表1所示，由于特定酶的缺陷造成底物的 积聚 与卟啉病的临床特征有密切关系，一般来说，急性神经精神症群发作总是伴有卟啉前体(PBG或ALA)的形成增多，而皮损的发生则与各种卟啉的产生过多直接相关，如尿卟啉、粪卟啉和原卟啉在皮肤的过多沉积均产生显著的光感性，尤其是尿卟啉...
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