...变性,脊髓后方 肿瘤 ,脊髓型 遗传性共济失调 等。其特点是感觉分离,即 触觉 、温 痛觉 无损害,而位置觉、 压觉 及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并 锥体束 损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和 病理 征阳性,也可有多发性神经炎表现和 恶性贫血 ,胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛,以后逐渐发生感觉性共济失调症状,往往伴有 传导 ...
...表现为站立不稳,步态蹒跚,易于跌倒。严重者不能站立,完全不能走路,甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与 瘫痪 鉴别。 3.体检特点 肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及 意向性震颤 等。常伴 构音障碍 。 肌张力及睫反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常,脑神经多不受累。少数病儿有一过性锥体束征。 半数病儿有明显的水平眼...
不自主运动 或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、 肌纤维颤搐 、痉挛、 抽搐 、 肌阵挛 、 震颤 、舞蹈样动作、手足徐动和 扭转痉挛 等。
(一)发病原因 急性 小脑性共济失调 是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性 共济失调 的病毒包括 水痘 、 带状疱疹 病毒、肠道病毒、 风疹 DNA病毒、腮腺炎病毒等。支原体及细菌性感染也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒(如苯妥英钠、铅)、先天性代谢异常等。 (二)发病机制 多数...
(一)发病原因 是一种性联X连锁的显性遗传病,女性多于男性。 (二)发病机制 性联X连锁显性遗传的女性的异常基因,只位于2个X染色体之一,致病基因可被另一个正常X基因保护,因而病变不严重,存活率高。男性只有1个X基因,如是致病基因,病变较重,常死于宫内。常有近亲结婚及家族遗传史。
参照先天性疾病的预防方法,预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物
...动(fasciculations and fibrillations)肌束颤动是指一个肌群或一些肌群细小的快速收缩。为肉眼能见到的最细微的不自主运动。患者亦常讲诉有 肌肉跳动 感。肌纤维颤动是在一块肌肉的肌腹上数厘米范围内的细小的快速或蠕动样的颤动。由于过于细小,肉眼无法看到。肌电图上表现为小的、反复的短时间的棘波电位。一般认为肌纤维颤动是脊髓前角细胞或颅神...
...不灵活、肌力减弱。由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态。膝、跟腱反射活跃,病理征阳性。感觉多无障碍。多数有弓形足,但不如 Friedreich共济失调症 明显。有时伴有眼球震颤和 脊柱侧凸 。疾病缓慢进展,以后双上肢也受影响。如累及延髓支配肌群时可出现 构音障碍 , 吞咽困难 。晚期括约肌功能也发生轻度障碍。 【诊断及鉴别诊断】 根据缓慢进展的共济失调以及不同类型...
...不自主运动引起患儿的损伤,必须卧床休息。不严重的病人往往可以自我恢复,所以父母不要太紧张。但如果症状很严重,医生会使用强地松等皮质激素或大剂量丙种球蛋白给孩子进行治疗。急性小脑性共济失调的患儿预后多数较好。大约2/3的患儿的小脑性共济失调症状平均持续2个月后可完全消失;轻的在一周就可恢复;其余的可在几年内逐渐好转,只有个别的孩子不能完全恢复,留有一些后遗症。
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