幼年型粒-单核细胞白血病 (juvenile myelomonocytic leukemia，JMML) 是一种罕见的 克隆 性 造血干细胞 增生 异常性 疾病 ，多发生在 幼年期 。 幼年型粒-单核细胞白血病的病因 (一)发病原因 JMML起源于多能 造血干细胞 ，故可造成红系 增生 障碍， 血小板 数与量异常，以及 淋巴细胞 功能异常。与成人型不同，其异...
幼年性 血管纤维瘤 ，几乎毫无例外地发生于青春期男孩，是生长在鼻咽部的 良性肿瘤 。 尽管这种瘤不是癌，但它能破坏 鼻粘膜 结缔组织 并引起 鼻衄 （ 鼻出血 ）。该瘤也阻碍了 呼吸道 空气的流通。 肿瘤 生长可能侵入附近的鼻窦、 眼眶 或容纳脑的区域（ 颅腔 ）。 当一个孩子经常发生鼻出血和 呼吸 不畅时，医生可怀疑其血管纤维瘤。肿瘤可通过 CT 或 MR...
...胞白血病 (慢粒，CML)。CML在 婴儿 时期其临床及 生物学 特性与成人CML有显著差别。本病以 白细胞 升高和 脾肿大 为主要特征。 幼年型慢性粒细胞白血病的病因 (一)发病原因 Ph1是CML的标志 性染色体 变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号 染色体断裂 点上有c-abl 基因 ，它的 变异性 可大于100kb。bcr基因位...
幼年性 乳头状瘤 是发生在喉部的 良性肿瘤 。 幼年性乳头状瘤由 病毒感染 引起。幼年性乳头状瘤可发病于1岁的儿童。幼年性乳头状瘤可导致声音嘶哑，严重时足以妨碍说话，以及可能阻碍 呼吸 。 利用 喉镜检查 发音器 官，乳头状瘤的活体检查可明确诊断。个别幼年性乳头状瘤因快速生长需要进行 气管切开 来维持儿童正常的呼吸。幼年性乳头状瘤的治疗可选择 外科 切除术 ...
幼年型类风湿 关节炎 （juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是小儿时期一种常见的 结缔组织病 ，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括 关节 、皮、肌、肝、脾、 淋巴结 。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则 发热 ，其全身 症状 较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病 临床表现 差异较大，可...
天疱疮 是一种慢性、大疱性皮肤病。中医文献中又称火赤疮、天疱等。《 医宗金鉴 · 外科心法要诀 》云：“初起小如 苋实 ，大如棋子，燎 浆水 疱，色赤者为火赤疱；若顶白根赤，名天疱疮。俱延及遍身，掀热疼痛，未破不坚，泡破毒水津烂不臭。”本病以皮肤或粘膜上出现大疱、自觉 瘙痒 为临床特征。相当于西医的天疱疮和类天疱疮。 [病因病机] 心火 旺盛， 脾湿 内蕴，...
天疱疮 是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。 【病因】 本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结...
天疱疮 是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。 【病因】 本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结...
基本原则与 天疱疮 相似控制 大疱性类天疱疮 皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如 雷公藤 多甙，硫唑嘌呤甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱全身支持疗法也是很重要的。在长期服用...
诊断 依据典型有特征性皮损，结合实验室检查（组织病理及免疫病理），诊断可确立。 鉴别 依据直接免疫荧光检查与类 天疱疮 、线状IgA疱性皮肤病可鉴别。
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