...血红素的过程中，只要有一种酶缺乏，血红素的化学前体就可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓或肝中），这些前体包括δ-氨基-γ-酮戊酸、胆色素原和卟啉。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引起 光过敏 症，患者对阳光过敏。曝露于光的患者出现含大量卟啉的 水泡 形成皮肤损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致神经损...
...症状治疗。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症状。 2.每天 葡萄 糖300～500g静脉或口服，可使ALA合成酶受抑制，使患者尿中ALA和卟胆原排出减少，部分患者可减轻发作症状。 3.血红素治疗 如患者24h内症状无改善，可用正铁血红素治疗。应用剂量4mg/kg，12h内均匀输注。如大剂量快速输注可致 急性肾功能衰竭 。 4. 癫痫 发作的治疗...
...(度冷丁)50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易 成瘾 ，应尽量少用或不用。 (2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠每次1g，4次/d;或0.25～0.5g加入生理盐水或 葡萄 糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。 ...
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日 光过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
依度尿苷 （Edoxudine）， 本药品被归类到 其它类 等药品分类。 市场上的依度尿苷 依度尿苷 参看 其它药品列表
(一)发病原因 1.原卟啉病的卟啉代谢紊 乱发 生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞 骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，因而导致原卟啉蓄积，患者此酶的活性只是正常人的10%～20%。 2.本病是一种常染色体显性遗传的疾病 具有不同的表现度或不全的外显率。多数基因携带者并不出现症状，因而家族中，时常可以发现一些...
...血红素的过程中，只要有一种酶缺乏，血红素的化学前体就可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓或肝中），这些前体包括δ-氨基-γ-酮戊酸、胆色素原和卟啉。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引起 光过敏 症，患者对阳光过敏。曝露于光的患者出现含大量卟啉的 水泡 形成皮肤损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致神经损...
...，每天3次，餐前服用。其在肠道与原卟啉结合，阻断原卟啉的肠肝循环，从而促进过多原卟啉的排除，对防止本病肝胆病变的进展有效。 2. 迟发性皮肤卟啉病 (1)氯喹和羟氯喹：可增可增加肝脏的卟啉释出和排泄，从而改善症状。一般采用长期小剂量口服，氯喹用法是每次0.125g，每周2次，连服至少10个月。临床症状可望在4个月左右减轻，随后见尿中尿卟啉量的降低。近年多采用...
(一)治疗 治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。 1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)， 指甲 花素防护剂。 2. 胡萝卜 素 进食含有高胡 萝卜 素食物，或者直接服倍他 胡萝卜 素(β-胡萝卜素)，这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用，加强皮肤对日光的耐受性，其明确的作用机制并不...
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