...软化区域大小并不一致。 二、 显微镜 镜下： 可见 脊髓软化 灶中心部 坏死 ，周围有胶质细胞 增生 ， 神经细胞 变性 ， 髓鞘 脱失， 格子细胞 形成。 小儿脊髓前动脉综合征的症状 一、 症状 ： 据本病征 临床表现 不同，可分为上颈、下颈、胸、腰 骶 四型。 1.突然发病 症状， 体征 迅速显现。 2.首 发症 状 以 神经根刺激 症状为主。首发展症状...
...，女性是主要的病态 基因 携带者 。 本病征又称弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm)、Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤 糖脂 沉积症 、 出血 性小结节病等。 小儿...
本病由Gianotti于1955年首先报道，1957年Crosti又作了报道，故此病又称Gianotti-Crosti 综合征 。主要特征为肢端 红斑 性 丘疹 、 浅表淋巴结肿大 、无 黄疸型肝炎 。本病又称小儿无痒性肢端 皮炎 。 小儿丘疹性肢皮炎综合征的病因 (一)发病原因 由 表面抗原 为ayw亚型的 乙型肝炎病毒 引起。 (二)发病机制 只有通过 ...
...儿期才被发现，临床上易误诊为 视神经萎缩 、 黄斑变性 、 先天性眼球震颤 、弱视和 癔症 等疾患。亦有生后数月即发现眼球震颤及 畏光 。 小儿锥体功能不良综合征的病因 (一)发病原因 锥体 功能不良 综合征 暂时未找到确切病因。 (二)发病机制 锥体功能不良综合征发病机制尚不明确。 1、 遗传 ： 约半数患者有家族史，多数认为系 常染色体 显性遗传。可能部...
关节 过度活动 综合征 (joint hypermobility syndrome)又名 关节松弛 症(arthrochalasis)，是四肢关节 疼痛 的原因之一，影响患儿肢体活动和功能。本症是 遗传性疾病 。 小儿关节过度活动综合征的病因 (一)发病原因 可能是 结缔组织 遗传 紊乱的结果。 (二)发病机制 目前有学者将本病征归于Ehlers-Danlo...
... 临床表现 ，表现 皮肤弹性过度 ， 伤口 愈合慢， 关节 过度伸展，血管脆性增强， 外伤 后出现 假性肿瘤 等全身性多种异常性 疾病 。 小儿埃莱尔-当洛综合征的病因 (一)发病原因 本病征根据不同 临床类型 ，其 遗传 方式不同，多数是 常染色体 显性遗传或隐性遗传Ⅰ～Ⅳ型，部分为性联遗传(Ⅴ型)。Ⅵ、Ⅶ型为 常染色体隐性遗传 。一般认为是 中胚层 细胞...
低心排出量 综合征 (low cardiac output syndrome)是 心脏外科 最严重的 生理 异常，是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算，也就是 心指数 为3～4L/(min.m2)。如心指数降低至3L/(min.m2)以下，而有周围血管收缩，组织灌注不足的现象，称为低心排出量综合征。 小儿低心排出量综合征的病因 ...
巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的 血小板减少 ， 血小板 体积增大， 出血时间延长 ， 凝血酶原 消耗不良为特征，这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...
... 50年代后期，在美国和英国工作的两位 儿科 医生，描述了先天性手异常和 先天性心脏病 的关系，心脏异常变化很大，但手异常是桡侧发育不良。 小儿手-心畸形综合征的病因 (一)发病原因 属 常染色体 显性遗传性 疾病 。患者出生时即表现，往往有家族史，患者(杂合体)子女发病风险50%， 纯合 体患儿不能存活。家庭成员中非患者的子女一般不会患病。 基因 中只要有...
小儿尖头并指趾综合征 (acrocephalosyndactyly syndrome)是一种少见的 常染色体显性遗传病 ，发生率为1/160,000，主要表现在 颅骨 和颜面骨的异常，且伴有并指(趾) 畸形 的一组病征。又称Apert 综合征 、 尖头并指 趾畸形、并指型尖头综合征(Syndactylic oxycephaly syndrome)等。 小儿尖...
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