以周期性、 发作性嗜睡和食欲亢进 为主要症状。 嗜睡 发作时可 昏睡 不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹。期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常。但可反复发作,间隔2~4个月不等。部分患者可有内分泌改变,或自主神经...
诊断 RS的诊断注意依赖于临床表现。RS的主要临床表现是关节炎、 非特异性尿道炎 或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现,可确立RS诊断。因为大多数临床表现无特异性,对可疑RS确诊较困难;很少有标准能完全满足或有可能满足RS诊断的要求。与AS一样,HLA-B27阳性是否与RS的严重性增加有关,尚不清楚,仅指示RS的可能性,但不...
西医治疗 RS性弥漫性前 巩膜炎 可全身应用NSAID,常用吲哚美辛25mg,3次/d,或芬布芬(fenbufen)50mg,3次/d,均饭后口服。局部应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果用药无效,或停用糖皮质激素滴眼液巩膜炎复发,可换用其他NSAID,同时应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果需要联用其他药物,可短期给予泼尼松,与RA的治疗方法一样,可有效地缓解症状。伴...
...MS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。 治疗前须确定2大重要表现:①有无肌红 蛋白尿 ;②有无患肢僵硬、非凹性 水肿 。监测体循环及受累患 (一)治疗 MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。 治疗前须确定2大重要表现:①有无肌红蛋白尿;②有无患肢僵硬、非凹性水肿。监测体循环及受累患肢血的生化指...
盆底综合征 是指盆底结构包括 直肠 、 肛提肌 以及 肛门 内外 括约肌 等 神经 肌肉异常引起的几组 综合征 。 盆底综合征的病因 (一)发病原因 盆底功能的异常是由 神经 和(或) 肌肉 异常所致。 病理 情况下, 大便 节制和(或) 排便 功能障碍 ,临床上出现以 排便困难 为主或以 大便失禁 为主的 症状 群。患者中病变水平不尽一致,可能位于盆底,也...
...还有人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常,则认为是一种 癫痫 。 (二)发病机制 根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究,目前认为 嗜睡 - 贪食 综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使病人到了青春期后,由于机体内环境和内分泌系统功能失调,而促发了本病的发生。
播散性脂肪肉芽肿综合征(Farbers syndrome)即播散性类脂肉芽肿病,又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病,临床以小关节受累、 皮下结节 和中枢神经系统受损为特征。
诊断 根据临床嗅觉缺失和性幼稚即可诊断。病理检查可见鼻黏膜嗅神经细胞发育不全,以及睾丸活检有助于诊断。 鉴别 与其他性幼稚性疾病鉴别,本症伴有嗅觉的缺失和性染色体正常有助诊断。
非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生 症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成 颅骨缺损 、 眼球突出 和 尿崩...
家族性复发性血尿综合征(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征,是以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。
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