本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia)，是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病，患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白，导致出现小细胞低色素性 贫血 和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。
(一)治疗 无特殊治疗方法。 (二)预后 病情进行性发展，患者可失明。
应与其他低色素性 贫血 相鉴别，根据病史、体征、实验室检查和家系调查也不难与继发性病例相鉴别。 转铁蛋白缺乏还可继发于某些疾病，如 肾病综合征 ，由于大量 蛋白尿 而导致转铁蛋白大量丢失;有人报告血红蛋白病时并发无转铁蛋白血症伴永久性胎儿血红蛋白出现的复杂病例。慢性 尿路感染 亦可出现转铁蛋白水平下降。还有出现转铁蛋白-IgG-转铁蛋白复合物病例的报告，临床...
...荐外科治疗，成功的手术可有效地解除因肿瘤占位效应而产生的一系列症状，而且手术标本可做免疫细胞化学等检查，这对明确诊断具有极为重要的意义。对于无症状的微腺瘤则并不推荐手术治疗。一般认为，对于存在 视野缺损 及 神经症 状者应尽早手术，以防止视交叉和脑神经出现不可逆性损害。目前，多采取经蝶术式，此种术式约可使90%的病例视野缺损获得改善，约60%的病例视力可完全...
...精浆和乳胶均过敏患者的处理 精浆过敏症的处理包括避孕套避孕、给予系统抗组胺剂和经阴道色甘酸钠预处理，可考虑用来自于配偶精浆的变应原蛋白行免疫治疗。局部反应患者不主张用免疫治疗。 精液和乳胶同时过敏，可使用绵羊肠制成的避孕套，但这种避孕套不能预防HIV 的感染，男性使用双层的避孕套，外层为非乳胶避孕套，内层乳胶避孕套。 预后：无明显不良预后、但易复发。 二、中...
...查，并查其父母及其他近亲。眼部检查必须包括眼前节和眼后节的荧光 血管造影 ，以检出虽外观正常的 虹膜 和 黄斑 但有虹膜睫状区的异常和中央凹无血管区的异常。 先天性无虹膜的并发症 部分患者还可伴有全身性的异常，包括 智力低下 、泌尿生殖器 发育异常 和 Wilms瘤 ，以及 黄斑 发育不良、 白内障 及 屈光不正 常等。 先天性无虹膜的预防和治疗方法 提高 ...
盆腔炎 不孕症 内镜治疗更优 药物、物理、手术疗法因人而异。目前最新采用的内镜治疗盆腔炎具有诊断及治疗同步进行、确诊率高的优势。 创伤 小、恢复快、住院时间短，对 不孕症 的诊断和治疗有独到之处。可在宫腹腔镜下诊断：输卵管卵巢包块、盆腔粘连、 盆腔积液 、输卵管积水、输卵管伞端堵塞、子宫内膜炎、 宫腔粘连 等症。诊断具有科学准确性、同时可作出病原学诊断、细菌...
...工成一定屈光度的角膜组织镜片，再将前角膜板层缝回原处，用以矫正远视或无晶状体眼。Barraquer于1963年在人眼上作了第一例该手术以矫正无晶状体眼性高度远视。 (4)准分子激光原位角膜磨镶术(LASIK)、准分子激光上皮瓣下角膜磨镶术(LASEK)和机械下法准分子激光上皮瓣下角膜磨镶术(Epi-LASIK)：通过波长为193nm的准分子激光切削治疗，手术...
...局部涂抹，是由来已久的疗法，亦极有效，应用极广，但有污染内裤之弊。 孕妇患霉菌性阴道炎，产后虽有自愈可能，但新生儿有被感染的危险，故仍需及时治疗，以局部用药为宜，方法同上。 3.对于男性带菌者也必须进行常规治疗，这是杜绝女性患者复发的重要措施之一。 霉菌性阴道炎怎样合理用药？ 霉菌性阴道炎是由霉菌中的白色含 念珠菌感染 所致阴道炎。轻度感染可无症状。最常见的...
外阴、阴道疾病引起的不孕占 不孕症 的1％～5％。阴道是性交和精液的容受器，某些外阴、阴道器质性或功能性疾病影响了精液或精子进入并储存在阴道内，或由于其环境变化影响了正常精子的功能而致不孕。 阴道狭窄与粘连 【病因病理】 1.先天性阴道发育不良致狭窄，如 阴道横隔 、纵隔等。 2.继发性阴道狭窄与粘连； (1)炎症引起狭窄或粘连，在婴幼儿期或损伤、异物感染，...
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