进行性脂肪营养不良（progressive lipodystrophy）是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性 脂肪营养不良 （Simons症或头胸部脂肪 营养不良 ）和全身性脂肪营养不良...
...力多在0.1左右，约相当杆体的视功能水平。 昼盲 为其主要表现。在高照明下视力降低，在低照明下，部分患者视力可略提高。 2.色觉 因锥体功能不良，故表现色觉障碍，仅有低劣辨色功能，更多的是完全不能分辨颜色，视物均呈不同亮度的灰色。 3. 畏光 本病患者均有不同程度的畏光症状，常有明室及户外畏光，表现为频繁眨眼、低头用双手遮光的姿态。在暗室内或夜间可以如常人一...
...它们在性刺激中比视觉及心理刺激要重要的多。动情区可以通过各种刺激形式和不同程度的接触得到刺激。根据动情区的敏感程度不同，将其分为三级：女性的乳房为一级动情区；大腿为二级动情区；颈脖为三级动情区。 每个乳房都有大量的神经传导，它们对乳头和乳晕所接受的刺激作出反应。一旦刺激乳房，乳头内的细肌纤维收缩，使乳头拉长，直径扩大，甚至可能扩大至原来的1.25倍。乳头坚挺...
...有赖于甲状腺激素的作用。 胚胎期至儿童期是神经系统生长发育的重要时期，如果在此期间甲状腺激素不足可以引起神经系统发育障碍，智力可以受到明显的影响。患儿表现出不同程度的呆傻，严重者连自己的生活都不能料理，轻者也不能像同龄儿童那样正常上学，学习成绩极差。如果及时给予甲状腺激素治疗，可以避免呆傻，智力可以得到恢复和发展。，成年人患 甲状腺功能减退 时，因其神经系统...
...实质深层扩展;亦可向上皮层伸展，使角膜上皮表面不规则。加上浅层角膜形成的瘢痕，更加重了角膜的混浊程度，以致有时外观上与斑状及颗粒状角膜 营养不良 的晚期很相似。晚期因瘢痕形成，知觉减退，上皮糜烂症状逐渐消失(图1)。 1.Ⅰ型 大多于童年发病，病变双眼对称，初期可无任何症状。病情缓慢进展，常在10岁以后出现因复发性上皮糜烂引起的眼部刺激症状及逐渐加重的视力减...
...现象，且伴上呼吸道梗阻及夜间睡眠 打鼾 现象。 3.心脏方面症状及体征 早期症状有 咳嗽 、 气短 、心悸、 下肢水肿 等症状，长期处于通气不良状态下，可导致慢性肺心病和 心力衰竭 。 右心衰竭 加重时，可出现呼吸困难、青紫、尿少等，少数病人有全心衰竭表现。 4.神经系统症状及体征 缺氧、 乏力 、 头痛 、 头昏 、心悸、多汗、 烦躁不安 、 谵妄 、 抽...
...前层内，有微细的网眼状多个灰白色混浊，进行性增多，并有融合，使角膜表面不规则，混浊呈条形、地图形、环形、蜂窝状或鱼网状，且较前更加致密，从而影响视力。此时角膜知觉显着减退。本病无新生血管伸入角膜，在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli线。后期采用后照明法时，可见实质浅层有颗粒状或霜状、有折光性的混浊点。严重可蔓延及角膜周边部，并引起角膜基...
...双眼发病，亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力，因其极少产生基质混浊或上皮 水肿 。本病虽被描述为稳定的，但亦可缓慢进行。例如在年龄较大而视力仍正常的病人，聚集性小泡可能增多，表现为多形性以及后弹力层增厚。有些病人出现基质水肿逐渐影响视力，并发展成为上皮水肿...
...常于5～6岁左右病故。 少年型和成年型病者起病晚，进展缓慢。常有周围神经感觉缺失。晚期可有精神和行为异常。 本病临床症状与Krabbe病没有什么区别，诊断十分困难，特别是成年型患者诊断更为困难。尿、血液白细胞中芳基硫酯酶A活性降低为诊断本病的依据。病人皮肤成纤维细胞培养芳基硫酯酶A活性降低更为敏感。周围神经活检、直肠黏膜活组织检查中发现异染色性类脂质颗粒可确...
蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻，皮下脂肪减少和消失，以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分 消瘦 型(marasmus)、 水肿 型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度;根据发病过程又可分急性、亚急...
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