重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于 疲劳 ,通常在活动后加重,休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展,妊娠合并MG,由于其本身及治疗的并发症,严重威胁了孕产妇及其胎婴儿的健康和生命安全。
...泼尼松(每天40~60mg)冲击治疗2~3周,症状明显缓解后减为每天20~30mg巩固治疗1~3月,然后逐渐减量维持治疗6~12个月。延髓肌型和重度全身型伴危象的患者宜静脉点滴甲泼尼龙(每天0.5~1.5g)或地塞米松(10~20mg/d)冲击治疗2~3次后,再改为泼尼松口服治疗。 激素冲击治疗早期(第5~7天)会出现 重症肌无力 加重反应,应作好气管切开、...
...咀嚼、举臂、握拳、两臂平举等)数十次可出现暂时性所检肌肉的 瘫痪 。若仍不能确诊者可结合肌电图重复电刺激和单纤维肌电图试验以明确诊断。 单纯眼肌型MG应与眼肌型 肌营养不良症 、先天性 上睑下垂 、Honer综合征和 眼睑痉挛 相鉴别。延髓肌 无力 者应与 吉兰-巴雷综合征 、 进行性延髓麻痹 等相区别。50岁以后起病的MG者,若临床表现为 口干 、泪少,晨...
... 及吞咽功能甚至 呼吸困难 。 肌无力的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。 也有极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型 重症肌无力 指 新生儿 至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。 ...
...chRab滴度增高(或阳性),90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低与MG的临床类型和病情程度无相关关系。 有骨骼肌无力症状且晨轻暮重,应疑诊MG;如肌疲劳试验阳性,即可临床诊断MG;如新斯的明试验阳性或神经重复电刺激试验阳性或AchRab滴度高于正常,即可临床确诊MG。 2.MG危象的诊断 (1) 肌无力危象 :多为初诊患者,占 重...
本文阐述了对 重症肌无力 的辨证分型,把本病分为 脾胃虚弱 型和肝 肾阴虚 型,并对证治疗。 一、辩证分型 1.脾胃虚弱症状: 眼睑下垂 ,肢体痿软 无力 ,逐渐加重,遇劳则甚,休息后可缓解, 乏力 倦怠,少气懒言,减少,进食 呛咳 ,甚者 吞咽困难 ,大便溏薄,面浮无华。 苔薄白,脉细弱。 征候分析:脾胃虚弱,中气下陷,则眼睑下垂,面浮无华;脾胃虚弱,气血...
治疗 患 重症肌无力 的患者一般不宜妊娠。如已妊娠,重症者在内科治疗的同时,应考虑终止妊娠,轻症者可继续妊娠,但应加强产前监护及早期治疗。 1.抗胆碱酯酶药物 降低胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用,促使神经末梢乙酰胆碱释放及使其持续较长期的作用。但此药对母体重症肌 无力 免疫异常导致的AChR数量的减少无用,故大多数病人用药后仅起暂时性或不稳定的症状改善。 常用...
...疲劳,严重受累肢体腱反射降低。 5.先天性乙酰胆碱受体缺乏 常在婴儿期起病,临床症状及电生理特征与重症肌无力相似。肌肉活检显示AchR数量减少,胆碱酯酶正常。血清AchR-Ab阴性,终板区未见免疫复合物。 6.药物引起的重症肌无力 (1)药物及毒素引起肌无力综合征起病急,症状持续数小时至数天,病人如不发生 呼吸衰竭 可完全康复,眼肌、面肌、延髓肌及肢体肌肉等...
主要是与 重症肌无力 (myasthenia gravis,MG)、Lambert-Eaton综合征,以及其他类型肌病相鉴别。
如患者为而且为眼肌型或躯干型,病情稳定的可以结婚;患者最好根据病情轻重来决定,轻型的可以结婚,而重型患者因为妊娠,分娩或,均可诱发病情复发或加重,对妊娠和生育均不利。所以待病情稳定或痊愈后,再考虑结婚。
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