...起重要作用。另外发现,本病家族性发病倾向明显,HLA-DR4、HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因。现已发现其他 血管炎 如 多发性大动脉炎 、经典型 结节性多动脉炎 、 血栓闭塞性脉管炎 ,可与本病并存,这充分说明免疫机制与本病发病过程直接相关。据报道,本病尚可与 高血压 、 动脉硬化 、 糖尿病 和肝病合并存在,这意味着体液因素、代谢异常均可能参...
结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)是一种累及中、小 动脉 的 坏死性血管炎 ,随受累 动脉 的部位不同, 临床表现 多样,可仅局限于 皮肤 (皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以 肾脏 , 心脏 , 神经 及皮肤受累最常见。 流行病学 该病在美国的发病率为1.8/10万人,中国尚无详细记载。男性发病为女性的2.5~4.0倍...
本病为一种较少见的 先天性心脏病 ,目前无预防措施。由于本病常合并其它 心脏畸形 ,故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病,并采取合适的手术治疗。
鉴别 临床上对本病的鉴别主要是与 室间隔缺损 和 法乐四联症 进行鉴别: 1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别,主要决定于超声心动图检查和右心导管,心血管造影来确诊。 2.右向左分流组与法乐四联症相似 四联症 紫绀 明显,心脏呈靴形。右心导管及心血管造影,多普勒超声心动图检查明确诊断。
...脉炎。巨细胞是指任何巨大的细胞,可有一个或多个核,如多核巨细胞(multinuclear giant cell,MGC)。它包括病理相似而临床表现不同的两个疾病,即颞动脉炎(temporal arteritis,TA)和 多发性大动脉炎 (Takayasus disease)。GCA以颞部头痛、间歇性下颌运动障碍以及失明为临床特点,其发病年龄均在50岁以上。
结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa,PAN)是中小 动脉坏死 性 血管炎 ,沿 血管 管壁有结节形成,特别是在 肠系膜 的血管床,邻近 静脉 也受累。 小儿结节性多动脉炎的病因 (一)发病原因 病因不明,但某些病例受累 血管 壁可发现 乙型肝炎病毒 抗原 和 免疫球蛋白 沉积,支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他 病毒 、 细菌...
GCA为泛发性动脉炎,中等和大动脉常受累。以颈动脉分支常见,如颈浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉,其次为颈内、颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。 多发于老年人,平均发病年龄70岁(50~90岁)。女多于男(2∶1)。常突然发病,典型表现为与受累动脉炎相关的症状。 1. 头痛 是最常见症状,为一侧或两侧...
颞动脉炎也称颅动脉炎,是以解剖部位命名的。它属一种大、中动脉炎症,可累及多个部位的动脉,但均有颞动脉损害。临床上以 头痛 、 发热 、眼部疼痛、全身疼痛和进行性 视力障碍 甚至失明为其特征。本病与风湿性多发性 肌痛 有密切关系。
...发作性良性过程。实验室检查除血沉增高外多阴性。皮肤活检可作出诊断。皮肤组织免疫荧光可见IgM和C3沉淀,个别病例HBV抗原阳性,少数病例与 大动脉炎 同时存在。临床可自发性缓解或激素治疗后缓解。非激素类解热镇痛剂治疗部分患者有效,少数患者对磺胺吡啶治疗起反应。 10.肾脏表现 肾脏是本病最主要“靶”器官,80%~90%有不同程度 肾损害 ,多数患者临床表现轻...
GCA为广泛性动脉炎,中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见,如颞浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉,其次为颈内、颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生性 肉芽肿 。炎症区域组织切片显...
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