...t porphyria) 属常染色体显性遗传 肝性卟啉病 ，见于青春期后。 临床表现为 皮肤色素沉着 及对 光过敏 ，发作性腹部绞痛及多发性周围神经病，与急性间歇性卟啉病相似。急性发作期尿中ALA和PBG排出增多。尿及粪中粪卟啉及原卟啉也显示增多。 3.粪卟啉病(coproporphyria) 又称 遗传性粪卟啉病 。属常染色体显性遗传，为肝卟啉病。 任何年...
单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性 脱髓 鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和 多灶性运动神经病 之间的关系目前还无法确定。 CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似，且均有 脑脊液 蛋白升高，而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。 20%～84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体，其中20%为单克隆，其余为多克...
...一般起病较急，表现为受累的神经支配区突发疼痛或感觉障碍，肌力减退。 7.糖尿病引起的脑神经损害以 动眼神经麻痹 最为常见，其次为展、滑车、面神经和三叉神经。有时可表现为多数脑神经损害。多为骤然起病，可为单侧或双侧，也可反复多次发作。 8.糖尿病引起的嵌压性神经病主要表现为 腕管综合征 、 肘管综合征 和跗管综合征。 电生理检查：糖尿病周围神经病患者可有神经传...
麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，皮肤和周围神经是麻风杆菌侵犯的主要靶组织。
周围神经炎症与损伤的主要临床表现为： 1.运动障碍：弛缓性 瘫痪 、 肌张力降低 、 肌肉萎缩 。 2. 感觉障碍 ：局部麻木、 灼痛 、刺痛、感觉、实体感缺失等。 3.反射障碍：腱反射减弱或消失。 4. 植物神经功能障碍 ：局部皮肤光润、发红或 发绀 、无汗、少汗或多汗，指(趾)甲粗糙脆裂等。 周围神经损伤 后，常出现浮肿、挛缩等合并症，应注意预防。
卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以 周围神经损害 为特征。
...～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下垂，晚期累及上肢，表现为四肢运动 感觉障碍 ， 腱反射消失 。 自主神经受累时出现瞳孔改变、 阳痿 和 无精症 。 营养障碍 可引发皮肤 溃疡 。晚期 肾脏受累 ，出现 蛋白尿 和肾功能衰竭。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。 2.FAPⅡ型(北美/爱尔兰型...
多发性神经病 变和其他 周围神经系统 疾病 (G60-G64) G60 遗传性和特发性 神经病 变 G60.0 遗传性运动和 感觉神经 病 疾病： 夏-马-图三氏型（Charcot-Marie-Tooth ） 德索氏病（Déjerine-Sottas ） 遗传性运动和感觉神经病，I-IV型 幼儿肥大性神经病 腓骨 肌肉萎缩 （ 神经 轴突 型）（肥大型） 罗...
...作电位消失。多数病人有感觉传导速度的异常，主要表现为一个或多个感觉神经动作电位消失。肌电图检查多数病人远端肌肉有失神经电位。 1.血管炎合并周围神经病，临床上同时合并存在各类型血管炎(如 结节 性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性 红斑狼疮 等)和周围神经病变两组症状体征。 2.对怀疑血管炎的病人，应首先根据病史和详细的临床查体明确各系统和器官损害的范围，然后进...
...查体可见手套袜套样的感觉减退，深浅感觉均受累。在 感觉障碍 发生之后或同时，可出现肌 无力 、肌张力低下和腱反射减退，极少数可表现为单纯运动神经病。 自主神经受累时可有远端皮肤 营养不良 ，表现为 皮肤粗糙 、菲薄，肢端发凉， 指甲 变脆，失去正常的光泽。 常见 药物中毒 性 周围神经损害 的临床表现见表1。 本病诊断主要根据用药史和周围神经病变的临床表现。
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