...皮 起源的多发性 皮肤 损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而 佩吉特病 样网状 组织细胞增生症 1名，则是由Braum-Falco等根据临床和 组织学 外观而提出。 本病为一特征性 T细胞 淋巴瘤 ，仅发生于皮肤，临床上表现为斑块，组织学上以非典型性表皮内 T淋巴细胞 单个成巢状聚集为特点。 佩吉特...
...生新的病状，则应改换其他药物，如环磷酰胺10mg/（kg·d），连续3天，每3周1次。 4.免疫治疗 胸腺素或胸腺肽，每次3～5mg静脉或肌内注射，连用2～3个月，可与化疗联合使用，增加疗效。 5.支持治疗 包括用磺胺甲恶唑（SMZ）预防卡肺猪囊尾蚴病及积极控制感染，特别是中耳炎。如合并呼吸道感染导致 呼吸衰竭 ，应及时给氧并需监护。对 尿崩 症患者应给加压...
慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起； 眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或 斜视 ; 骨质侵犯最常见的部位是扁骨（如颅，肋，骨盆和肩胛骨）。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing 肉瘤 ，成 骨肉瘤 和 骨髓炎 。腕，头，膝，足或颈椎骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于牙龈退缩，未成
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肝 脾大 ，婴儿多伴 黄疸 ，逐渐进展出现 肝硬化 和 肝功能衰竭 。伴 血小板减少 及 紫癜 。
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本病是一组单核- 巨噬细胞 （组织细胞）异常 增生 的 疾病 ，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等）、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及， 组织学 改变也同...
常并发 气胸 和合并感染（如曲菌）或肿瘤。
湿疹 样、 皮脂 溢出样皮疹， 可留有白斑或色素沉着；肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生 肺炎 ，并发 气胸 和 皮下气肿 ， 呼吸衰竭 是致死的主要原因；骨骼病变可出现 病理性骨折 ，也可同时有溶骨性骨骼病变；发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼痛、 无力 、 瘫痪 ，甚至 大小便失禁 ；可并发消化道 溃疡 ；肝、脾、淋巴结增大； 耳流脓
...后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。 2.Hand-schüller-christian病(HSCD) 为慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，70%的病例发生于生后2～7岁，91%患者发生于30岁前。典型系统性症状为 尿崩 病，突眼和骨损害，但其中任何1个或全部症状均可缺无。其中骨损害最常见，约有80%病例发生。好发于颅骨，特别是颞 顶骨 ，损...
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