(一)发病原因 先天性副肌强直症系常染色体显性遗传性疾病。目前已明确是骨骼肌的钠通道病。其致病基因位于17q23.1~25.3的SCN4A(编码骨骼肌钠通道的α亚单位)。基因突变主要影响钠通道失活。 (二)发病机制 本病的肌膜钠通道功能失调,在于外界环境温度降低时,肢体接触的气温、水温低于体温稍多,遇冷期间其肌膜静息膜电位降低,由于钠离子通道开放使膜去极化,...
(一)发病原因 边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞 肺癌 或 霍奇金病 (Hodgkin病),恶性 胸腺瘤 有时也可导致本病。其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。 (二)发病机制 边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质...
预后 非嗜铬性副神经节瘤,良性者术后效果良好。恶性的约占10%。Olsen和Salyer(1978)报道,发现主动脉体副神经节瘤具有浸润性,往往是高度恶性的。其50%病人在发现时即病情严重,治疗后预后差,大多在近期内死亡。嗜铬性副神经节瘤,良性肿瘤治疗后效果良好。但恶性病变,因术后易发生转移,或有伴随症状或多处有病变,故预后欠佳。往往与控制伴随症状和切除多发...
(一)发病原因 副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起 高钙血症 、 无力 以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成 库欣综合征 (Cushing's syndrome)和行为异常。...
副神经节起源的肿瘤均属于APUD系统肿瘤,分为两类即:有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬副神经节细胞瘤(也称化学感受器瘤),有生物活性者为 嗜铬细胞瘤 ,二者均可以恶变。
耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型,而前庭窗型耳 硬化 症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处,在成熟期表现为镫骨底板增厚,骨质结构影充填在前庭窗上,使前庭窗狭窄或呈封闭状,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。
(一)发病原因 目前倾向于病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。 (二)发病机制 此病的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有 乳腺癌 的患者血清和 脑脊液 中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性 斜视 性眼 阵挛 及 小脑性共济失调 时,抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人...
副花冠 喇叭水仙(Narcissus pseudo-narcissus Linn.) Tzvel.) 花冠内部附生的冠状物,称副花冠。常见的 水仙花 具有副花冠。此图展示喇叭水仙花,原产于欧洲的喇叭水仙与中国的传统水仙不同,其区别就在于前者的副花冠大,呈美丽的钟状。因而具有较高的观赏价值。
(一)发病原因 多由于拇指用力外展,旋转和过伸而引起。 (二)发病机制 拇指掌指关节尺侧侧副韧带损伤可由拇指于用力外展、旋转和过伸所致。在滑雪损伤时,多由不正确的握雪杆滑行所致;打球时,尤其是在接球时,可能为球的直接 创伤 所致;使用手杖也可致慢性损伤。在手着地跌倒时,处于外展位的拇指使尺侧侧副韧带过度负重,而滑雪杆柄在拇指和食指之间更加重了这种负重(图2)...
1.耳与肮脏的关系 耳与 脏腑 的 生理 、 病理 有着密切的联系。与生理相关的如《 素问 . 金匮 真言论》说:“南方赤色,入通于心, 开窍 于耳,藏精于心”,《 灵枢 .五阅 五使 》说:“耳者, 肾之官 也”,《灵枢. 脉度 》说:“ 肾气 通于耳,肾和则耳能闻五音矣”,《 千金方 》说:“ 心气通于舌 ,非窍也,其通于窍者,寄见于耳,荣华于耳”,《 ...
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