遗传性共济失调 是一组以 共济失调 为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 【病因】 病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同，损害轻重程度不等，临床症状可有较大差异。常见有下列类型。 【临床表现及分型】 一、Friedreich 为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。...
...功能、肢体的协调功能和肌肉的张力，它就象一个交通警察一样，能使混乱的交通有条不紊。一旦小脑发生病变，就可引起的一系列的临床症状。 急性小脑性共济失调症又称急性小脑炎，是小儿较为常见的一种临床综合征。这种病的孩子可以突然出现步态不稳，甚至不能走路、站立、和独坐；整个人就象一个不倒翁，晃晃悠悠，东倒西歪；有的孩子还会出现手的颤动，眼睛出现异常的左右或上下转动，严...
...前庭功能性试验均有障碍。 （二）中枢性前庭损害 前庭神经核 及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的 脑干病变 时，表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致， 症状 亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周周围性前庭损害鉴别。 参看 前庭性共济失调
...Boder-Sedgwick综合征等。 皮肤 、眼、 神经系统 症状 和 抗体 免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。该病是一种以进行性 小脑共济失调 、眼与 面部毛细血管扩张 及反复发生 呼吸道感染 为特点的 慢性疾病 。系 常染色体隐性遗传 。女性多于男性。 是10岁以下小儿进行性共济失调最常见的原因之一。Svuaba和Henner(1926)首先报道。我...
- 带状疱疹 病毒感染可能发生各种神经系统并发症，如脑炎、 小脑性共济失调 、横贯性脊髓炎、多神经根炎、reye综合征、基底节梗塞等。其中以小脑性 共济失调 最为多见。 水痘 -带状 疱疹 病毒(vzv)引起小脑性共济失调的发病机制有两种意见：①vzv直接侵入脑组织；②vzv感染引起自身免疫。认为病毒直接引起脑炎的理由是：皮疹之前有病 毒血症 ；在皮疹出现之...
...；用手去拿东西不是手伸不过去，就是颤颤微微的抓不住东西；同时可以发现眼球在眼眶内呈现异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。 但是造成孩子坐不稳、站不住的原因很多，所以必须排除以下的疾病：小儿的后颅凹肿瘤和脓肿、药物中毒（如苯妥英钠、朴痫酮、鲁米那等）。还有某些不典型的大脑炎、脑膜炎，也可以表现出与小脑共济失调一样的发症状，所以要...
由遗传性脊髓与小脑变性引起的 共济失调 一般都呈缓慢进展性加重的趋势，目前无特殊治疗。从神经生理角度来看，一切运动的最高控制是在大脑，因此由于小脑与 脊髓病变 造成的共济失调症状，有可能通过主动的活动锻炼即大脑的协调而有所改善或至少可以延缓病情的加重。所以要鼓励病人坚持力所能及的主动的活动锻炼，至少要尽量独立从事各项日常活动。如果病人抱消极态度，放弃积极的活...
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为 共济失调 。
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为 共济失调 。
常染色体隐性小脑性共济失调（autosomal recessive cerebellar ataxias） 这类疾病中，较重要的有Friedreich共济失调、共济失调 毛细血管扩张症 等，本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调（Friedreichs ataxia，FA）是常染色体隐性遗传病，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、 心肌病 、下肢深...
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