...居多，可伴 盗汗 、 体重减轻 。肝脾或 淋巴结肿大 、皮疹十分常见。如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发 弥散性血管内凝血 (DIC)，可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或 凝血障碍 而死亡，临床征象和 恶性组织细胞病 常难以鉴别。 诊断标准为：①发热1周以上(...
... ，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等）、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及， 组织学 改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞 浸润 而形成间质性 ...
...纤维母细胞被称之为兼性纤维母细胞，病灶内还可见散在或成堆的 多核 巨细胞 ，体积小，核一般为3～10个。也可见吞噬 脂质 和 含铁血黄素 的组织细胞即泡沫细胞，当大量泡沫细胞存在时，吞噬大量色素， 标本 呈锈棕色，易误诊为 黄色瘤 ，此外，还可见 淋巴细胞 和 浆细胞 分散于组织间，病变内无新生骨形成，周缘可见有反应性骨质硬化 增生 。 组织细胞纤维瘤的症状...
目前尚无资料。
...之处，认为可能是一个 变异 型，即病变范围主要表现在 皮肤 的恶性组织细胞增生病。 (二)发病机制 发病机制还不明确。 1.有人运用 T淋巴细胞 重组 技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病可能是以T淋巴细胞 增生 为基础的反应性疾病，或者本身就是T淋巴细胞疾病。 结节性脂膜炎 、 组织细胞吞噬性脂膜炎 。 恶性组织细胞增生症 ，三者有着较...
...蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。 3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量 人血 丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。 4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人 淋巴瘤 相关...
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。
...炎( C00-D48 +) M36.1* 肿瘤病中的关节病( C00-D48 +) 关节病在: . 白血病 （ C91-C95 +） . 恶性组织细胞增多症 （ C96.1+ ） .多发性 骨髓瘤 （ C90.0+ ） M36.2* 血友病 性关节病变( D66-D68 +) M36.3* 在其它血液病中的关节病变( D50-D76 +) 排除: 在亨-舍二...
须和SHML鉴别的疾病有： 恶性淋巴瘤 、 Castleman病 、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括 恶性组织细胞病 、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、...
应与慢性外源性 过敏性肺炎 、非淋巴管平滑肌瘤和 韦格内肉芽肿 等相鉴别。
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