先天性直肠肛门畸形 （congenital malformation of the anus and rectum）是非常多见的消化道畸形，是后原肠尾端发育异常的一组疾病的总称。 肛门直肠畸形 的种类繁多，病理改变复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，肛门周围肌肉-耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变；神经系统改变也是该畸形的重要病理改变之一；另外...
循环系统 先天性畸形 (Q20-Q28) Q20 心室 和连接的先天性畸形 排除： 右位心 伴 内脏 反位（ Q89.3 ） 伴有内脏逆位的镜像 心房 排列（ Q89.3 ） Q20.0 总 动脉干 永存动脉干 Q20.1 右心室双出口 陶-宾二氏（Taussig-Bing） 综合症 Q20.2 左心室双出口 Q20.3 心室 动脉 连接不协调 主动脉 右旋...
先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation）系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。
...，即形成各种类型的 肛门闭锁 或狭窄。若尿生殖窦与后肠分隔不全后肠开口仍在尿路器官上，则形成直肠和泌尿生殖系统的瘘管或直肠会阴瘘、肛门前移等畸形。总之 肛门直肠畸形 的发生是正常胚胎发育期障碍的结果，引起的原因尚不清楚，据文献报道，肛门直肠畸形有家族发生史者在1%以下。肛门直肠畸形也和其他畸形一样，可能与妊娠期，特别是妊娠早期（4～12周）受病毒感染、化学物...
尚无有效预防措施。及时接受手术治疗，同时注意一些潜在的全并症并积极处理，是防止引起更为严重的危害的唯一有效措施。在手术效果上， 二尖瓣狭窄 病例，瓣膜修复整形术的手术死亡率为25～4%。 二尖瓣关闭不全 病人手术死亡率则仅3～1%。瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为2～6%，二尖瓣关闭不全为3%。术后生存的病例虽然半数以上左心房、左心室之间仍有残余的舒张...
...，以便监测其发展情况。如支具固定期间，弯曲度明显加重，则应考虑手术治疗。对于弯曲度超过50°者，最好不采用支具固定。 2.手术治疗 根据脊柱畸形的类型和严重程度、 脊柱侧凸 的进展速度、畸形的部位及病原菌的年龄而决定术式。 （1）脊柱原位后融合术 适应于脊柱畸形轻至中度、外形尚可，畸形发展不快者，尤其单侧未分节者适合做此类手术。手术时机宜在5岁前，有利于控制...
肛门直肠畸形 是较常见的消化道畸形，其种类繁多，病理复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，肛门周围肌肉—耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变;神经系统改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。
本病是先天性疾病，无有效预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。
本病常与 房室管畸形 、 大动脉错位 、 单心室 、心 房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、 法乐四联症 等多种先天性心脏血管疾病合并存在，严重者可并发肺循环高压。对于接受手术的患儿，还可能并发一些术后并发症，包括：低心排综合征、呼吸功能障碍和严重 心律失常 等。
...裂。胸骨左缘3～4肋间或心尖部内上方可闻响亮的二尖瓣开放拍击音（二尖瓣开瓣音）。有活动性风湿心脏炎及左房扩大、压力增高者常并发房性 心律失常 ，如 房性早搏 、房性 心动过速 及心房纤颤等，尤其后者多提示有风湿活动。而可与本病鉴别的最主要的一点是先天性二尖瓣狭窄呈现症状的时间早，且无 风湿热 病史，约3%的病人在出生后1个月内，75%在出生后1年内呈现症状。
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