胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis)，是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病，实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom)，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述，并命名为胰腺囊性纤维性变。
囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人。 CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上，它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因...
原发性甲状旁腺功能亢进症 【概述】 甲状旁腺功能亢进症 （hyperparathyroidism）简称甲旁亢。 【诊断】 具有下列特点之一者应疑为本症：①屡发活动性尿结石或肾钙盐沉着；② 骨质 吸收、脱钙、甚而 囊肿 形成，特别当累及上述好发部位时。 除 临床表现 外，诊断依据要点为：①血钙过高，平均在10.8～11.0mg/dl以上；②iPTH增高。已如前...
原发性甲状旁腺功能亢进症 (简称 原发性 甲旁亢，primary hyperparathyroidism)是由于 甲状旁腺 本身病变 增生 、 腺瘤 或 腺癌 引起 甲状旁腺激素 (parathyroid hormone， PTH )大量合成与分泌，通过其对骨和肾的作用，导致高血钙、 低血磷 、尿钙磷 排泄 增加、 肾结石 及骨损害，从而出现一系列 临床表现...
1. 甲状腺结节 甲状腺 结节 有时也可呈囊性，超声波检查应注意鉴别。 2.甲状旁腺 囊肿 无功能性甲状旁腺囊肿的穿刺液为水样无色透明的浆液，而甲状腺囊肿的穿刺液多呈褐色,黏稠。 3.甲状旁腺腺瘤囊性变 通过血清钙浓度和血清甲状旁腺素加以鉴别。
病程变化很大，主要取决于肺部受累的程度.然而恶化是无法避免的，导致衰竭和最终的死亡，通常是由于 呼吸衰竭 和肺心病二者引起.。
囊性纤维性变（cystic fibrosis，CF）又称黏滞病或黏液黏稠病（mucovisicidosis），是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，可占大约95%。CF是一种与黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多种合并症相关的慢性隐袭进行性疾病。
假性 粒细胞减少症 (pseudoneutropenia)为 粒细胞 分布异常所致，患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，无原发病亦无反复 感染 者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好。当 血流速度 减慢时，粒细胞易于附着在 小血管 壁上，致边缘池中的 粒细胞增多 。注射 肾上腺素 后粒...
甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是 指甲 状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。
开始出现症状都在一岁之内。由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性 肠梗阻 或 腹膜炎 。有些则到数月后才出现显著 脂肪泻 。患儿的食欲良好，虽然摄入足量的膳食，体重仍不增加， 生长缓慢 。粪便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患儿可发...
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