经 纤维瘤病 是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。 软纤维瘤 儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。
神经纤维 （nerve fiber）是由 神经元 的 轴突 或 树突 、 髓鞘 和 神经膜 组成。神经元是组成 神经系统 的基本结构和功能单位，也称 神经细胞 。其中神经元的突起（主要是轴突）细长如 纤维 ，故叫神经纤维，髓鞘是由 髓磷脂 和 蛋白质组 成，包在轴突或树突的外面，电阻极大，有绝缘作用，神经膜是一种 神经胶质细胞 ，呈薄膜状，包在神经纤维外面，...
诊断 1.瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。 2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛， 感觉过敏 等症状。 3.压迫瘤体也可引起麻痛。 鉴别 面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似 听神经瘤 ；发生于颞骨内，以突发性 面瘫 出现的又颇似Bell氏 麻痹 。面 ...
诊断 X线平片对本病有一定的价值，尤其显示伴有 神经纤维瘤 的病人，可清楚显示“空眶征”。B超对本病的价值不大，可显示眶内较大的病变，但难以定性诊断，也难以显示病变的范围。CT可清楚显示病变，尤其对眶壁及邻近骨质显示最佳，但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系，也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。MRI可准确显示病变的范围，尤其显示病变与邻近结构的关系，也可...
1.位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，疼痛， 感觉过敏 等症状。 2.压迫瘤体也可引起麻痛。
(一)发病原因 目前没有相关内容描述。 (二)发病机制 神经纤维瘤 可以发生在胃的任何部位，但以胃远端小弯侧多见。肿瘤呈圆形、椭圆形或 结节 状，有蒂或无蒂， 生长缓慢 。多数位于浆膜下向胃外突出，少数黏膜下生长突向胃腔，使胃黏膜逐渐变薄，甚至发生 溃疡 。胃神经纤维大都单发，亦可能为全身多发性 神经纤维瘤病 的一部分。约有10%的胃神经纤维瘤可以恶性变。
...的2项或多项可诊断。 ①6个或6个以上的 咖啡斑 ，其大小为：青春期前最大直径为5cm，成人则最大直径为15cm。 ②2个或多个任何类型的 神经纤维瘤 或1个丛状神经纤维瘤。 ③腋部和鼠蹊部 雀斑 。 ④ 视神经胶质瘤 。 ⑤2个或多个Lisch 结节 。 ⑥明显的骨损害如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常和长 骨皮质变薄 。 ⑦一级亲属（父母、兄弟姊妹...
...在前部，眶缘不整齐凹陷；发生在眶后部继发后部脑膜脑膨出，可引起搏动性眼球突出。眶深部并可扪及搏动性肿物，为膨出眶内脑膜脑组织。眼眶、眼睑部肿瘤常向颞部和颜面部蔓延，显示颞部肿胀，皮下软性肿物及骨缺失，颜面部肿大下垂，同侧鼻翼下垂。搏动性眼球突出，躯干皮肤软性瘤和棕色色素斑。 弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤，发生于眶内者比较罕见。如肿瘤侵犯 皮下组织、眶内脂肪、...
本病可发生于任何年龄，多在乳晕区附近发生。无蒂的肿瘤位于皮下，呈圆形或椭圆形的 结节 状，境界清楚，活动性好，一般仅1～2cm。带蒂的肿瘤突出于皮肤表面。常无疼痛或其他不适，偶有放射样痛，触诊可有压痛。很少恶变。常为多发，也可单发。多发者可导致乳头变形，有时多个肿瘤密集在一起，可引发大面积皮肤损害。 乳腺 神经纤维瘤 多见于女性， 生长缓慢 ，早期无自觉症状...
...纤维软瘤：皮肤神经纤维瘤为真皮肿瘤，在儿童期发病，单发或多发的皮面或皮下肿物， 突出皮面或皮下可触及的圆形、梭形或不规则肿物，质地可韧可软。瘤体表面或光滑或粗糙，大小不等，小者如米粒，多为 芝麻 、 绿豆 至柑橘大小，有蒂或无蒂，大者重达数千克，可松弛悬垂于体表，呈带状。主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色、肉色、果红色不等，数目不定，可多达数千...
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