先天性副肌强直症 (congenital paramyotonia)为 常染色体 显性遗传，它与高钾型 周期性瘫痪 为一等位 基因病 ，由17号 染色体 的 钠离子通道 SCN4A 基因突变 致病。基因突变主要位于Ⅲ区S3～S4片段以及Ⅲ、Ⅳ区之间的连接区。由Eulen burg(1886)及Rich(1894)首选描述，故又名Eulen berg病。 先天...
颈项者，生气之本也。《经》曰∶天气通于肺，地气通于嗌，天食人以五气，喉者，气之所由也，故喉主天气。更地食人以 五味 ，咽者，味之所由也。故咽主地气。是以颈项者，乃肝之俞，又咽喉之管束，阴阳之道路也。三阳之脉，自颈而上，三阴之脉，自颈而远，故 痘疮 之候，颈项欲疏。若缠项而稠密太甚者，谓之锁项，则废其管束，阻其道路，上不得降，下不得升，内者不出，外者不入。《经...
肘关节可强直于任何位置，以屈曲位最多，约占2／3；伸直位约1／3。无论强直于何种体位，均造成肘关节严重功能障碍，X线检查可帮助分析肘关节强直的原因。 尺源性肘 关节强直 的诊断则有以下的几个标准： ①肘关节伸直减少30°, 屈曲小于120°, 为肘关节强直。 ②肘 关节疼痛 , 夜间或功能锻炼时疼痛加剧; 肘关节晨缰, 功能锻炼后活动幅度加大。 ③肘关节在伸...
由于各种原因造成 肘关节 活动丧失并呈骨性融合状固定于某一特定位置者，称为 肘关节强直 。纤维性僵硬不同于骨性强直，前者由于 关节 间隙尚未完全 骨化 ，因而仍保留少许活动度。 肘关节强直与纤维性僵硬的病因 (一)发病原因 1. 肘关节骨折 凡涉及 关节 部之 骨折 ，尤其是以关节内骨折为主且复位不良者，在临床上最为多见。 2. 骨化性肌炎 亦为较多见之因素...
对本病的治疗主要分为保守治疗和手术治疗两种： 1.保守治疗：对纤维性强直可试行体疗主动锻炼配合理疗这对早期关节内粘连者有效切忌强力被动伸屈。 2.手术治疗：是治疗肘强直可靠的方法般伤后～个月之间进行过早手术因 骨化性肌炎 未静止易再强直;过晚手术则关节周围软组织挛粘连推动弹性效果欠佳手术方法包括： ①肘关节松解术; ②肘关节成形术;如筋膜成形术肘关节切除术;...
1、 膝关节主动、被动屈伸功能部分或全部丧失。 2、 既往有膝关节 骨折 等外伤史或滑膜、韧带及半月板切除等手术史及 类风湿关节炎 、 强直性脊柱炎 等病史。 3、 查体示髌骨无动度.
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）多见于青少年，以中轴关节慢性炎症为主，也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片示骶髂和脊往关节明显破坏，后期脊柱"竹节样"变化。 迄今未明，一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLA-B27相关。HLA-B27基因属MHC I类，根据DNA分型法，迄今已发现...
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