(一)发病原因 PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似 嗜睡 性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。 (二)发病机制 PSP时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低...
1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有，家族史, 偶有散发病例。早期可见 易激惹 、 抑郁 和反社会行为等 精神障碍 , 晚期 进行性痴呆 ;运动障碍最初表现明显的 烦躁不安 、逐渐发展为 异常粗大的舞蹈样动作 。 2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作，多为儿童期发病， 癫痫 & 小脑性...
胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性 酒精中毒 的罕见疾病。多为中年男性，常与 营养不良 和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯 胼胝 体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。
进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）是一种罕见亚急性 脱髓 鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒（papovavirus）。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。易见于 霍奇金病 、 淋巴瘤 以及 慢性淋巴细胞白血病 等网状内皮系统疾病，偶见于其他内脏癌症、 结节病 ...
...肌 无力 ：自主运动减少，近端肌肉受累最重。 2、肌肉松弛：张力极低，反射减低或消失。 3、 肌肉萎缩 ：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。 4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。 5、病程为进行性，晚期延髓支配的肌肉萎缩，以咽肌最为显著，伴有肌纤维 震颤 ，咽腭肌肉萎缩引起呼吸及 吞咽困难 ，易有吸收性 肺炎 。
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩 (progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来，又有局限性浅表性 萎缩 性 硬皮病 (atrophosclerma superficialis circumscripta)，弥漫性特发性 皮肤萎缩 ...
...无特异治疗方法。 3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。 (二)预后 本病预后不良，极少恢复，严重者可迅速 昏迷 而死亡。部分病人在几年内可出现 痴呆 ，并呈进行性发展，到后期呈完全性痴呆、强哭 强笑 、四肢强直、 肌肉萎缩 、不能行走和 卧床不起 ，甚或去皮质状态等。最终多死于并发症，常在死后尸体解剖方能确诊。
骨化性肌炎 （myositis ossificans）可分3类，即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。此处仅叙述进行性骨化性肌炎（myositis ossificans progressiva）。 本症是以肌肉内 异位钙化 和骨化为其病变特点；临床特点是指（趾）小畸形以及筋膜...
癌的 肝转移 或 肝病 ， 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高 ，常超过20个金阿单位，γ- 谷氨酰转肽酶 (γ-GT)可能阳性。 谷丙转氨酶 及其他 肝功能 改变不明显。患者多在短期内死亡。 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高的原因 增高见于癌的 肝转移 或 肝病 ，伴有 黄疸 急、 慢性肝炎 、 肝硬化 、胆道阻塞， 肝癌 等。 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高的诊断 ...
手术 伤口感染 等 蜂窝织炎 常可导致 菌血症 ，最严重的为 坏死性筋膜炎 ，为皮下深部筋膜及脂肪进行性 坏死 性感染，过程 感染 多起始于 创伤 (不显眼的 外伤 )或手术局部出现 红肿 热痛 很快向外扩展。24～48h病变处颜色由红变紫，继而变蓝形成含有黄色液体的 水疱 和 大疱 。在第4～5病日时紫色区开始坏死，7～10天时边界清楚坏死的 皮肤脱落 ，...
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